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什么是酪氨酸
补充说明：什么是酪氨酸
a******W 2015-02-08 19:54
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
酪氨酸是一种非必需氨基酸，在人体内由苯丙氨酸转化而来，具有促进黑色素合成、维持神经功能等作用。
酪氨酸水平异常可能与遗传代谢性疾病如亨廷顿舞蹈病有关。该疾病是由于基因突变导致的神经退行性病变，影响了大脑中的多巴胺受体，进而影响酪氨酸的代谢。亨廷顿舞蹈病患者可能会出现运动障碍、精神症状以及认知能力下降等症状。
针对亨廷顿舞蹈病的诊断通常包括脑脊液分析、基因检测、正电子发射断层扫描（PET）和磁共振成像（MRI）等。亨廷顿舞蹈病目前没有特效治疗方法，主要是对症治疗，常用药物有盐酸硫必利片、盐酸金刚烷胺片等。
患者应保持良好的睡眠质量，避免过度疲劳，以减少神经系统的压力，有助于缓解症状。
2024-03-11 04:55
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医生回答(1)
冯雪丽 主治医师 三甲
提问
酪氨酸酶是黑素代谢中目前唯一已知的酶，它是一种含铜的金属酶，是由于黑素细胞合成的。如鸡肉、瘦牛肉、瘦猪肉、瘦羊肉、兔肉、鱼、红薯及硬果类食物等.包括动物内脏、肾，甲壳类动物蛤、蟹、河螺、牡蛎，水产品乌鱼子，豆类的大豆、扁豆、青豆、赤豆，硬壳果类花生、核桃、黑芝麻以及葡萄干等.我们在生物课上讲到，我们的身体各种性状的长成都是由遗传基因控制的，但一般是要经过一系列的代谢过程才能表达出来，而过程的每一步都需要酶来催化的。白化病患者就是由于控制酪氨酸酶合成的基因缺陷而不能合成酪氨酸酶，使酪氨酸不能转化为黑色素，才会得白化病的。那具体说来苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶的作用下合成酪氨酸，酪氨酸在酪氨酸酶的作用下转化成黑色素。
2015-02-08 19:54
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白化病(albinism)是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜五色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。白化病属于家族遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的人群中。
多发人群：近亲结婚的家族及有家族遗传史患者
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 80000元）
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