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神经鞘磷脂沉积病
补充说明：神经鞘磷脂沉积病
a******W 2015-02-09 20:49
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
主要吃一些水份多的食物，多吃清淡的，不要吃刺激性过大的，基它的也没有什么了。神经鞘瘤进展虽然缓慢，但持续性增大，最终必将破坏视力。
2015-02-09 20:49
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医生回答(1)
张思芬 主治医师 三甲
提问
神经鞘磷脂沉积病是一种由于磷脂代谢障碍引起的溶酶体贮积病，主要是由于神经鞘磷脂酶基因突变，导致神经鞘磷脂酶活性降低，神经鞘磷脂代谢产物在血液和组织中堆积，从而引起一系列的临床表现。
神经鞘磷脂沉积病可分为I型和II型，I型神经鞘磷脂沉积病较为罕见，主要是由于基因突变导致的，常见于犹太人，患者可出现听力障碍、智力障碍、运动障碍等症状。II型神经鞘磷脂沉积病较为常见，主要是由于X染色体上的LRP2基因发生突变，导致神经鞘磷脂代谢障碍，使神经鞘磷脂在体内大量堆积，从而引起的疾病。患者可出现肌张力障碍、共济失调、眼球震颤等症状。
神经鞘磷脂沉积病的治疗方法主要是通过药物治疗，可遵医嘱使用青霉胺、维生素A、维生素D等药物进行治疗。如果患者出现疼痛症状，还可遵医嘱使用布洛芬、塞来昔布等药物进行治疗。对于病情严重的患者，可考虑进行手术治疗，如脾切除、骨髓移植等。
此外，患者在饮食上要注意营养均衡，可以多吃富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有利于补充机体所需营养，促进病情恢复。同时，患者还要注意多休息，避免过度劳累。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2015-02-09 20:49
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神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤，多见于脑神经及周围神经根部、四肢及头颈部。鞘膜细胞又名雪旺细胞(Schwann’s cell)，神经鞘瘤曾名雪旺细胞瘤(Schwannoma)。眶内含有丰富的神经组织，包括来自供应眼外肌的运动神经、交感神经、副交感神经和三叉神经的眼神经感觉分支，和为数不多的上颌神经分支，所以神经鞘瘤也多见。多数眼眶末梢神经肿瘤来源于感觉神经，患者常有疼痛的感觉，但肿瘤切除后眼外肌的运动和其他非感觉方面的神经功能正常。视神经属于中枢神经，不含有鞘膜细胞，视神经纤维内不发生神经鞘瘤，但视神经周围的脑膜，含有眼神经和交感神经成分，可以发生神经肿瘤，但甚为少见。眶内神经鞘瘤多发生在感觉神经干及其小分支。 神经鞘瘤约占眼眶肿瘤的3%，眼眶神经鞘瘤多为单独发生，少数合并神经纤维瘤病。肿瘤多发生于眼眶上方和外侧。
注射用甲氨蝶呤
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病；恶性淋巴瘤，非何杰金淋巴瘤和蕈样肉芽肿，多发性骨髓病。2.恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、睾丸癌。3.头颈部癌、支气管肺癌、各种软组织肉瘤。4.高剂量用于骨肉病，鞘内注射可用于预防和治疗脑膜白血病以及恶性淋巴瘤的神经侵犯，本品对银屑病也有一定疗效。
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供听力障碍者补偿听力用。
氨酪酸片
用于治疗各种类型的肝昏迷、尿毒症、催眠药及煤气中毒等所致昏迷的苏醒剂。此外，口服可用于脑血管障碍引起的偏瘫、记忆障碍、语言障碍、儿童智力发育迟缓及精神幼稚症等。
重组人表皮生长因子外用溶液(Ⅰ)
①难愈性创面的治疗，如足靴区溃疡、糖尿病性溃疡、褥疮、窦道、肛门会阴部创面及其他难以愈合的创面。②切口愈合障碍的治疗，如切口感染、切口脂肪液化、切口张力过大、术后使用糖皮质激素、化疗药物、合并低蛋白血症、贫血以及重要脏器功能障碍。③预防和减少手术疤痕。
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