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您好请问什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿谢谢
补充说明：您好请问什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿谢谢
a******A 2015-02-14 17:01
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刘业生 主治医师 黑龙江省铁力市桃山康乐社区卫生服务中心
擅长：心脑血管疾病的早期预防。治疗高血压病、冠心病、胃炎、胃溃疡、脑血栓等， 颈椎病、腰椎间盘突出、关节炎等。前列腺炎阳痿早泄等的治疗。
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是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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