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什么是肺动脉闭锁
补充说明：什么是肺动脉闭锁
2021-02-18 00:09
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罗雯 副主任医师 深圳市第三人民医院 三甲
擅长：肺部感染疾病，肺脓肿，慢性阻塞性肺疾病，支气管哮喘，肺心病，呼吸衰竭，间质性肺疾病，结节病，支气管扩张，肺血管疾病，胸腔积液，气胸
提问
肺动脉闭锁是一种较为少见的先天性心脏病，是指右心室和肺动脉之间没有肺动脉瓣。
肺动脉闭锁的病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等因素有关。患者可能会出现口唇青紫、活动后气促、乏力、胸闷、心悸等不适症状，还可能会伴有食欲减退、腹胀、肝脏肿大等情况。患者可以去医院的心血管内科或儿科进行体格检查、心电图、超声心动图、胸部X线片、心导管检查等检查，有助于明确患者的具体情况。如果患者确诊为肺动脉闭锁，可以在医生的指导下进行经皮球囊肺动脉瓣成形术、肺动脉瓣直视切开术等手术治疗。术后患者要注意观察伤口的情况，如果出现渗血、渗液等情况，要及时告知医生并进行相关处理。
在日常生活中，患者要注意休息，保持充足的睡眠，避免过度劳累。同时要注意保持良好的心态，避免情绪激动，以免加重病情。另外，患者还要注意保持营养均衡，可以多吃富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如苹果、鸡蛋等，有助于补充机体所需营养，促进病情恢复。
2022-10-08 11:13
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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治疗由A、B型流感病毒等引起的上呼吸道感染。
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