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特发性肺纤维化诊断标准
补充说明：特发性肺纤维化诊断标准
a******W 2015-02-22 22:28
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精选回答(1)
杨猛 主治医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
特发性肺纤维化是一种慢性肺部疾病，其特征是肺组织逐渐瘢痕化。肺功能测试包括FEV1和DLCO等指标，用于评估肺部功能和氧气交换能力。FEV1和DLCO的正常范围因年龄和身高而异，但通常FEV1在80%以上，DLCO在60%以上。特发性肺纤维化患者FEV1下降，DLCO降低，表明肺部通气和换气功能受损。特发性肺纤维化的治疗可能包括抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布。吸烟者应戒烟，减少吸烟量可以延缓肺功能下降。
定期复查肺功能和高分辨率CT扫描是监测特发性肺纤维化病情进展的重要手段。
2024-03-08 06:34
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医生回答(1)
郑越 主治医师 三甲
提问
肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（ECM）的反复破坏、修复、重建和过度沉积。病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。 胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分，如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构，作为肺组织的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性，并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。
2015-02-22 22:28
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
