发病时间：不清楚
睡眠性血红蛋白尿症
补充说明：睡眠性血红蛋白尿症
a******W 2015-02-28 21:19
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于PNH患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟，希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓，结果大部分无效或复发。
2015-02-28 21:19
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医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
睡眠性血红蛋白尿症是一种良性疾病，多见于儿童，也可见于成人，男性多于女性。该病的特点是睡眠时出现血红蛋白尿，尿液颜色为暗红色或酱油色，可伴有黄疸、血红蛋白尿，并可反复发作。
睡眠性血红蛋白尿症的病因尚不明确，可能与睡眠时血红蛋白从肾小球滤过膜的损伤有关。一般认为，可能是由于睡眠时血红蛋白的代谢异常，导致肾小球滤过膜对血红蛋白的通透性增加，从而导致血红蛋白从肾小球滤过膜滤过，并在肾小管内沉积。患者通常在睡眠时出现血红蛋白尿，尿液颜色为暗红色或酱油色，可伴有黄疸、血红蛋白尿，并可反复发作。对于睡眠性血红蛋白尿症的患者，如果尿液呈现红色，则需要多饮水，以促进尿液排泄，同时需要注意防止尿液浓缩，以免引起肾脏损伤。如果患者出现明显的不适症状，则需要及时就医，在医生指导下使用药物进行治疗，如醋酸片、硫唑嘌呤片等，可以起到抗炎、抗风湿的作用，改善患者的不适症状。
此外，患者在日常生活中需要注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。同时，患者还需要注意保持良好的心态，避免过度紧张、焦虑等情绪，以免加重病情。
2015-02-28 21:19
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
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