发病时间：不清楚
韦格纳肉芽肿
补充说明：韦格纳肉芽肿
a******W 2015-03-02 11:15
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及小血管，临床表现为上呼吸道溃疡、肾炎和坏死性血栓性血管炎。
韦格纳肉芽肿是由于机体对某些抗原产生的异常免疫反应导致的小血管壁炎症和坏死。这些抗原包括细菌蛋白、药物等，它们与循环中的IgG形成免疫复合物并沉积于小血管壁，引发炎症细胞浸润和组织损伤。典型症状包括上呼吸道溃疡、肺部病变、肾脏受累以及神经系统受损。上呼吸道溃疡可能导致鼻塞、流涕、口腔黏膜溃疡等症状；肺部病变可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等；肾脏受累则会引起尿频、尿急、尿痛等泌尿系统症状；神经系统受损可能引发头痛、眩晕、认知障碍等。
诊断通常需要进行血常规、尿常规、胸部X线片、超声心动图、活检以及血液学检查如ANCA检测。其中，ANCA检测有助于支持韦格纳肉芽肿的诊断，而活检可以显示典型的三联征，即节段性坏死性肾小球肾炎、局灶性坏死性小动脉炎和肺泡内有嗜酸粒细胞浸润。治疗通常采用环磷酰胺联合为主的免疫抑制治疗策略。对于重症患者，生物制剂如利妥昔单抗也可考虑使用以调节免疫应答。
患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
2024-02-03 15:34
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医生回答(1)
林梦雪 主治医师 三甲
提问
你好，临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。是一种以上、下呼吸道坏死性，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。
对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。
2015-03-02 11:15
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韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例，解剖为结节性多动脉炎的界限型。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为鼻源性肉芽肿，主要累及动脉和肾脏，命名为韦格纳肉芽肿。
鼻渊通窍颗粒
疏风清热，宣肺通窍。用于急鼻渊（急性鼻窦炎）属外邪犯肺证，症见前额或颧骨部压痛，鼻塞时作，流涕黏白或黏黄，或头痛，或发热，苔薄黄或白，脉浮。
布地奈德福莫特罗粉吸入剂
1.哮喘：本品适用于需要联合应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂的哮喘病人的常规治疗，吸入皮质激素和“按需”使用短效β2一受体激动剂不能很好地控制症状的患者，或应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂，症状已得到良好控制的患者。2.慢性阻塞性肺病（COPD）：针对患有COPD(FEV1≤预计正常值的50%)和伴有病情反复发作恶化的患者进行对症治疗，这些患者尽管长期规范的使用长效的支气管扩张剂进行治疗，仍会出现明显的临床症状。
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依木兰硫唑嘌呤片
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