发病时间：不清楚
完整型肺动脉闭锁
补充说明：完整型肺动脉闭锁
a******W 2015-03-04 11:05
肺动脉闭锁 小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 发绀 动脉 发育不良
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
完整型肺动脉闭锁的治疗可能包括心导管术、体外循环下心内膜剥脱术、经皮球囊瓣膜扩张术、抗凝治疗以及术后管理。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要手术或其他治疗。
1.心导管术
心导管术通常采用局部麻醉，在X线引导下将细软导丝插入血管，经过狭窄部位到达心脏病变位置进行诊断和治疗。主要通过股静脉或颈静脉途径进入血液循环系统。此方法可用于评估肺动脉闭锁及其相关并发症，为后续手术提供信息支持。操作过程中不会对患者造成额外创伤，且恢复较快。
2.体外循环下心内膜剥脱术
体外循环下心内膜剥脱术是在全身麻醉下建立体外循环，然后切开胸骨暴露心脏，清除所有阻塞物并修复受损区域。该过程需要使用特殊设备如人工心肺机来替代患者的心脏功能。该手术旨在直接纠正完全性肺动脉闭锁，通过移除堵塞物质使血液顺利流入肺部。由于病情复杂严重，需由经验丰富的团队执行。
3.经皮球囊瓣膜扩张术
经皮球囊瓣膜扩张术是一种介入放射学技术，在X光监视下将特制球囊送至狭窄处后充盈以扩大孔隙。多数情况下可在门诊完成。该措施适合部分无法耐受开放手术者；其作用是暂时缓解呼吸困难等症状；但须密切监测可能出现的并发情况。
4.抗凝治疗
抗凝治疗通常包括口服抗凝药物如华法林、利伐沙班等，医生会根据患者的具体情况调整剂量及疗程。该措施有助于预防血栓形成，减少心血管事件发生风险；对于存在血栓危险因素的患者尤为重要。
5.术后管理
术后管理涉及定期随访、药物管理和生活方式调整等方面，目的是促进身体康复并预防术后并发症。完善的术后护理可加速恢复进程，降低再发风险；同时也有助于早期发现并处理潜在问题。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以免增加心脏负担。饮食上宜选用高蛋白、易消化的食物，如鸡蛋羹、牛奶等，补充机体所需营养。
2024-01-31 04:14
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医生回答(1)
裴韵寒 主治医师 三甲
提问
出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重。高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促，体格检查可见心尖向左侧移位，心尖搏动呈抬举样，第1，2心音呈单一音，因三尖瓣关闭不全，胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音，胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促、柔和的收缩期喷射性杂音，静脉输注前列腺素E2、E1后，导管杂音增强。极少数患者由于心房间通道狭小及低心排血量发绀明显，伴有脉搏减弱，肝脏肿大。
2015-03-04 11:05
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
龙牡壮骨颗粒
强筋壮骨，和胃健脾。用于治疗和预防小儿佝偻病、软骨病；对小儿多汗、夜惊、食欲不振、消化不良、发育迟缓也有治疗作用。
注射用硝普钠
1 用于高血压急症，如高血压危象、高血压脑病、恶性高血压、嗜铬细胞瘤手术前后阵发性高血压等的紧急降压，也可用于外科麻醉期间进行控制性降压。 2 用于急性心力衰竭，包括急性肺水肿。亦用于急性心肌梗死或瓣膜（二尖瓣或主动脉瓣）关闭不全时的急性心力衰竭。
前列地尔注射液
治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
