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戈谢病注意什么
补充说明：戈谢病注意什么
a******W 2015-05-04 19:04
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
戈谢病患者需要注意饮食、生活、运动、心理、治疗等方面。戈谢病是一种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积病，主要是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变所致。
1、饮食
戈谢病的患者在饮食上需要注意避免食用辛辣刺激性食物，例如辣椒、花椒或者是芥末等，以免对胃肠道造成刺激，导致病情加重。同时，患者还需注意避免食用生冷食物，例如冰淇淋、西瓜等，以免导致胃肠道受到刺激，出现腹泻、腹痛等不适症状。
2、生活
戈谢病的患者需要注意避免熬夜，保持充足的睡眠，以免导致免疫力下降，不利于病情恢复。
3、运动
戈谢病的患者可以适当进行运动，例如慢走、快走或者是打太极等，能够提高自身免疫力，增强抗病能力。但需要避免进行剧烈运动，以免导致病情加重。
4、心理
戈谢病的患者可能会出现脾肿大的情况，容易出现心理问题，例如抑郁、焦虑或者是自卑等，家属需要多与患者进行沟通，并给予患者心理支持。
5、治疗
戈谢病的患者可以在医生的指导下使用葡萄糖酸锌口服溶液、复方环磷酰胺片等药物进行治疗，也可以通过造血干细胞移植手术进行治疗。
除此之外，患者还需要注意避免接触有害的化学物质，以免导致病情加重。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2015-05-04 19:04
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医生回答(1)
姚小金 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
1.对症及支持治疗
对重度贫血者可输血，骨痛明显者用激素及放疗科减轻症状，脾机能亢进明显者可行切脾治疗。但脾切除后葡萄糖脑苷脂在肝和骨髓中沉积加重，因此切脾应慎重。
2.酶替代疗法
葡萄糖脑苷脂酶替代化疗法是本病一大突破。有学者推荐用2小时输注法，每周用3-7次，剂量为每月22-30U/kg。经过治疗绝大多数病人病情获得改善，表现为体重增加，血红蛋白及血小板数提高，肿大的肝、脾缩小。
3.葡萄糖脑苷脂酶合成的抑制剂
动物实验证明皮下注射L-环丝氨酸对抑制葡萄糖脑苷脂合成具有一定疗效。
4.异基因骨髓移植治疗
异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升，肝、脾缩小，戈谢细胞减少，但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。
5.基因治疗
已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自身移植，尚需进行继续研究。
戈谢病治疗方法有哪些？以上就是戈谢病的治疗方法。了解完戈谢病的治疗方法后，大家还要了解戈谢病治愈标准及好转标准，这样才能根据病情调整药物及监测治疗效果。
二、戈谢病治愈标准
体内产生的酸性B-葡萄糖脑苷脂酶活性持续完全恢复正常。主要见于骨髓移植治疗。
二、戈谢病好转标准
通过外源性酶替代治疗使得体内酶活性部分性或一过性恢复正常或接近正常，症状好转
2015-05-04 19:04
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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治疗各种类型的抑郁，包括伴有焦虑的抑郁症反应性抑郁症。常见的抑郁症状：乏力，睡眠障碍，对日常活动缺乏兴趣和愉悦感，食欲减退。治疗强迫性神经症。常见的强迫症：感受反复和持续的可引起明显焦虑的思想、冲动或想象，从而导致重复的行为或心理活动。治疗伴有或不伴有广场恐怖的惊恐障碍。常见的惊恐发作症状：心悸，出汗，气短，胸痛，恶心，麻刺感和濒死感。治疗社交恐怖症社交焦虑症常见的社交焦虑的症状：心悸，出汗，气短等。通常表现为继发于显著或持续的对一个或多个社交情景或表演场合的畏惧，从而导致回避。治疗疗效满意后，继续服用本品可防止抑郁症、惊恐障碍和强迫症的复发。
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