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黏多糖贮积症Ⅵ型注意什么
补充说明：黏多糖贮积症Ⅵ型注意什么
a******W 2015-05-06 19:51
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反应既发生在软骨素-4-硫酸，也发生在硫酸皮肤素，该基因定位于5q12～q13，可能有2个等位基因，本型人体内由于这种酶的活性不足，故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。
2015-05-06 19:51
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医生回答(1)
胡一芬 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
黏多糖贮积症VI型患者一般需要注意饮食、运动、睡眠、情绪、用药等方面。
1、饮食
黏多糖贮积症VI型患者要注意饮食，可以适当吃富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，比如苹果、牛奶等，可以补充身体所需要的营养，有利于身体健康。
2、运动
黏多糖贮积症VI型患者可以适当进行运动，比如慢跑、游泳等，可以增强自身抵抗力，有利于病情的恢复。但要注意避免剧烈运动，以免损伤身体健康。
3、睡眠
患者在平时要注意保持良好的睡眠习惯，避免熬夜，以免导致免疫力下降，不利于病情的恢复。
4、情绪
患者在日常生活中要保持良好的心态，避免情绪激动、紧张等，以免导致病情加重，不利于身体健康。
5、用药
如果患者出现了智力迟钝、关节疼痛等症状，可以在医生的指导下服用阿拉莫德片、醋酸片等药物治疗，改善症状。
此外，患者还要注意定期到医院复查，如果出现不适症状，需要及时就医治疗，以免延误病情。
2015-05-06 19:51
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本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小，角膜浑浊，但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现，是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
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用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
