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黏多糖贮积症Ⅵ型注意什么
补充说明:黏多糖贮积症Ⅵ型注意什么
a******W 2015-05-06 19:51
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精选回答(1)
本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低,它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉,此反应既发生在软骨素-4-硫酸,也发生在硫酸皮肤素,该基因定位于5q12~q13,可能有2个等位基因,本型人体内由于这种酶的活性不足,故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。
2015-05-06 19:51
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医生回答(1)
黏多糖贮积症VI型患者一般需要注意饮食、运动、睡眠、情绪、用药等方面。
1、饮食
黏多糖贮积症VI型患者要注意饮食,可以适当吃富含维生素、蛋白质等营养物质的食物,比如苹果、牛奶等,可以补充身体所需要的营养,有利于身体健康。
2、运动
黏多糖贮积症VI型患者可以适当进行运动,比如慢跑、游泳等,可以增强自身抵抗力,有利于病情的恢复。但要注意避免剧烈运动,以免损伤身体健康。
3、睡眠
患者在平时要注意保持良好的睡眠习惯,避免熬夜,以免导致免疫力下降,不利于病情的恢复。
4、情绪
患者在日常生活中要保持良好的心态,避免情绪激动、紧张等,以免导致病情加重,不利于身体健康。
5、用药
如果患者出现了智力迟钝、关节疼痛等症状,可以在医生的指导下服用阿拉莫德片、醋酸片等药物治疗,改善症状。
此外,患者还要注意定期到医院复查,如果出现不适症状,需要及时就医治疗,以免延误病情。
2015-05-06 19:51
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本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。
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本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。
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