首页> 内科> 风湿免疫科> 黏多糖贮积症> 黏多糖贮积症Ⅴ型注意什么

精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低,它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉,此反应既发生在软骨素-4-硫酸,也发生在硫酸皮肤素,该基因定位于5q12~q13,可能有2个等位基因,本型人体内由于这种酶的活性不足,故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。

2015-05-07 22:35

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医生回答(1)

龙鹏晨 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

黏多糖贮积症V型患者要注意饮食、运动、睡眠、情绪、用药等方面。

1、饮食

黏多糖贮积症V型是一种常染色体隐性遗传疾病,通常是由于氨基己糖酶缺乏所导致,患者会出现肝脾肿大、关节疼痛、皮肤瘙痒等症状。建议患者在日常生活中要注意饮食清淡,避免食用辛辣刺激性的食物,可以适当吃一些富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、西红柿等,可以补充身体所需要的营养物质,还可以促进新陈代谢,有利于疾病的恢复。

2、运动

患者可以适当进行运动,如慢跑、游泳等,可以增强机体的免疫力,有利于疾病的恢复。但需要避免进行剧烈运动,以免引起不适症状。

3、睡眠

患者在日常生活中要注意保持良好的睡眠习惯,避免熬夜,保持充足的睡眠,以免导致机体免疫力下降,不利于疾病的恢复。

4、情绪

患者在日常生活中要保持良好的情绪,避免过度紧张、焦虑等,以免导致神经系统紊乱,从而加重病情。

5、用药

患者还需要在医生指导下使用青霉胺、硫酸羟氯喹等药物进行治疗,可以改善患者的症状。

此外,如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗,以免延误病情。

2015-05-07 22:35

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疾病百科

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黏多糖贮积症Ⅴ型 (希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型)

本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。

  • 多发人群:儿童

  • 临床检查:尿常规  

  • 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)

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