发病时间：不清楚
黏多糖贮积症Ⅴ型注意什么
补充说明：黏多糖贮积症Ⅴ型注意什么
a******W 2015-05-07 22:36
黏多糖贮积症Ⅴ型 黏多糖贮积症Ⅵ型 缺陷 皮肤 黏多糖贮积症V型
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反应既发生在软骨素-4-硫酸，也发生在硫酸皮肤素，该基因定位于5q12～q13，可能有2个等位基因，本型人体内由于这种酶的活性不足，故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。
2015-05-07 22:35
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医生回答(1)
龙鹏晨 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
黏多糖贮积症V型患者要注意饮食、运动、睡眠、情绪、用药等方面。
1、饮食
黏多糖贮积症V型是一种常染色体隐性遗传疾病，通常是由于氨基己糖酶缺乏所导致，患者会出现肝脾肿大、关节疼痛、皮肤瘙痒等症状。建议患者在日常生活中要注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激性的食物，可以适当吃一些富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，可以补充身体所需要的营养物质，还可以促进新陈代谢，有利于疾病的恢复。
2、运动
患者可以适当进行运动，如慢跑、游泳等，可以增强机体的免疫力，有利于疾病的恢复。但需要避免进行剧烈运动，以免引起不适症状。
3、睡眠
患者在日常生活中要注意保持良好的睡眠习惯，避免熬夜，保持充足的睡眠，以免导致机体免疫力下降，不利于疾病的恢复。
4、情绪
患者在日常生活中要保持良好的情绪，避免过度紧张、焦虑等，以免导致神经系统紊乱，从而加重病情。
5、用药
患者还需要在医生指导下使用青霉胺、硫酸羟氯喹等药物进行治疗，可以改善患者的症状。
此外，如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2015-05-07 22:35
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本型又称希(Scheie)氏综合征，现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型，这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同，两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常，有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。
多发人群：儿童
临床检查：尿常规
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 8000元）
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
伏立康唑片
本品是一种广谱的三唑类抗真菌药，其适应症如下：治疗侵袭性曲霉病。治疗对氟康唑耐药的念珠菌引起的严重侵袭性感染（包括克柔念珠菌）。治疗由足放线病菌属和镰刀菌属引起的严重感染。本品应主要用于治疗免疫缺陷患者中进行性的、可能威胁生命的感染。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
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