发病时间：不清楚
遗传性球形红细胞增多症怎么办
补充说明：遗传性球形红细胞增多症怎么办
a******W 2015-05-28 15:07
我要咨询
精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
遗传性球形红细胞增多症可以通过血红蛋白合成抑制剂、叶酸、铁螯合剂、脾切除术、红细胞输注等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血红蛋白合成抑制剂
通过口服或注射给药，选择性地干扰血红素代谢途径中的关键酶，减少血红蛋白合成。此方法可降低珠蛋白含量，减轻球形红细胞形态改变所致的溶血程度。
2.叶酸
补充外源性叶酸以改善贫血状况，在医生指导下定期服用。因为遗传性球形红细胞增多症患者可能存在叶酸利用障碍，增加外源性叶酸有助于纠正这一缺陷。
3.铁螯合剂
遵循医嘱长期使用铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司等，以减少铁超载对红细胞的影响。铁超载会加重遗传性球形红细胞增多症患者的溶血状态，铁螯合剂有助于控制铁负荷。
4.脾切除术
在有经验的医师指导下进行手术切除脾脏，通常采用开放式或腹腔镜微创方式完成。脾脏是遗传性球形红细胞增多症患者产生溶血的重要器官之一，切除后可显著改善贫血及相关症状。
5.红细胞输注
当患者出现急性溶血或严重贫血时，应立即进行紧急红细胞输注以维持生命体征稳定。对于遗传性球形红细胞增多症患者而言，输注正常形态的红细胞可以帮助暂时缓解溶血引起的症状。
除上述措施外，建议患者避免饮用含酒精饮料，以免加剧溶血现象。同时，定期监测血液指标变化，及时发现并处理潜在并发症。
2024-01-01 08:02
举报相关问题
医生回答(1)
孙晓扎 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
遗传性球形红细胞增多症可以通过血红蛋白合成抑制剂、叶酸、铁螯合剂、脾切除术、红细胞输注等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血红蛋白合成抑制剂
通过口服或注射给药，选择性地干扰血红素代谢途径中的关键酶，减少血红蛋白合成。此方法可降低珠蛋白含量，减轻球形红细胞形态改变所致的溶血程度。
2.叶酸
补充外源性叶酸以改善贫血状况，在医生指导下定期服用。因为遗传性球形红细胞增多症患者可能存在叶酸利用障碍，增加外源性叶酸有助于纠正这一缺陷。
3.铁螯合剂
遵循医嘱长期使用铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司等，以减少铁超载对红细胞的影响。铁超载会加重遗传性球形红细胞增多症患者的溶血状态，铁螯合剂有助于控制铁负荷。
4.脾切除术
在有经验的医师指导下进行手术切除脾脏，通常采用开放式或腹腔镜微创方式完成。脾脏是遗传性球形红细胞增多症患者产生溶血的重要器官之一，切除后可显著改善贫血及相关症状。
5.红细胞输注
当患者出现急性溶血或严重贫血时，应立即进行紧急红细胞输注以维持生命体征稳定。对于遗传性球形红细胞增多症患者而言，输注正常形态的红细胞可以帮助暂时缓解溶血引起的症状。
除上述措施外，建议患者避免饮用含酒精饮料，以免加剧溶血现象。同时，定期监测血液指标变化，及时发现并处理潜在并发症。
2015-05-28 15:07
举报向医生提问
无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
尿石通丸
清热祛湿，行气逐瘀、通淋排石。适用于气滞湿阻型尿路结石以及震波碎石后者。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
