发病时间：不清楚
血友病
补充说明：血友病
a******W 2015-05-28 21:52
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血液中某种凝血因子的缺乏导致轻微损伤后长时间出血不止。
血友病是由于X染色体上的抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)基因突变，导致AT-Ⅲ蛋白合成减少或功能缺陷，使得机体对生理性止血过程中的某些环节发生障碍，从而引起出血倾向。该疾病主要影响凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子IX(FⅨ)，这两者分别参与内源性凝血途径和共同凝血途径，使机体难以形成稳定的血凝块。患者可能会出现自发性肌肉、关节或深部组织出血，通常表现为创伤后长时间出血、淤青、肿胀、关节畸形等症状。
诊断血友病通常需要进行凝血功能检测，包括凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血活酶生成试验等；此外还可通过FⅧ活性测定、FⅨ活性测定以及基因检测来确认诊断。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法主要是输注缺失的凝血因子，如新鲜冷冻血浆、凝血因子浓缩物或重组凝血因子等；而预防性治疗则是定期注射凝血因子以维持正常水平，减少出血风险。
血友病患者应避免剧烈运动，以减少关节损伤的风险，同时保持良好的口腔卫生，避免牙龈出血。
2024-02-24 03:56
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康高扬 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血友病分型与发病率 血友病分为 A、B 两型。 血友病A是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病，具有传染性，约占先天性出血性疾病的 85% 根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计约为5～10/10万人，中国血友病A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏血友病A、B治疗相似，采用替代疗法可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。血友病 患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
2015-05-28 21:52
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
益肾蠲痹丸
温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
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