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粘多糖沉积病如何调理
补充说明：粘多糖沉积病如何调理
a******W 2015-05-28 22:59
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精选回答(1)
杨猛 副主任医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
粘多糖沉积病可通过饮食疗法、肝脏移植、酶替代疗法、骨髓移植、基因治疗等方法进行调理。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.饮食疗法
限制患者摄入含有硫酸皮肤素、硫酸类肝素的食物，如红肉、奶制品等；增加低聚糖食物如燕麦、糙米等。通过减少这些物质的摄入来缓解病情进展，因为过多摄入会加重黏多糖在体内的积累。
2.肝脏移植
肝脏移植手术通常需要切除患者病变肝脏并植入供体健康肝脏；术后需终身服用免疫抑制药物以防排斥反应。移植后可恢复正常代谢功能，降低黏多糖累积量，从而改善相关临床表现。
3.酶替代疗法
通过静脉注射携带相应水解酶分子的蛋白质制剂进入体内执行特定任务；疗程及频率依医嘱调整。补充缺失或功能低下之水解酶以间接降低黏多糖含量，减轻组织损伤。
4.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞从供者体内取出，经过处理后再输回患者体内的一种治疗方法；整个过程可能需要数周时间完成。此方法旨在替换患者不正常的造血系统，进而纠正其遗传缺陷。
5.基因治疗
基因治疗涉及将功能性基因引入患者细胞以取代异常基因；策略包括病毒载体转染或非病毒介导的方法。目标是恢复受损基因的功能，减少或消除导致疾病的生物合成异常。
除上述措施外，建议定期进行物理治疗以维持肌肉力量和关节活动度。同时，应避免高剂量的抗氧化剂，以免影响某些类型的粘多糖沉积病患者的预后。
2024-01-14 09:24
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医生回答(1)
易茶娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一。一般情况下，患儿多于出生1年后发病，10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。
2015-05-28 22:59
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因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。
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