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戈谢病如何调理
补充说明：戈谢病如何调理
a******W 2015-05-28 23:00
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
戈谢病的调理可以考虑营养支持治疗、酶替代疗法、骨痛管理、肺部管理、肝脏管理等方法。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高卡路里、高蛋白质饮食以及必要时使用肠外营养。目的是改善患者营养状况，减轻因代谢障碍引起的症状。良好的营养状态有助于维持机体免疫功能和器官功能，促进康复。针对戈谢病患者可能出现的消化吸收障碍及能量需求增加，高卡路里、高蛋白饮食可改善症状。
2.酶替代疗法
酶替代疗法通过定期静脉注射特定的酶替代剂来补充缺失的酶活性。通常每2-4周一次，具体频率取决于患者病情和医生建议。此方法旨在恢复体内葡萄糖脑苷脂酶水平，减少葡聚糖贮积。适用于所有类型的戈谢病患者，尤其对于控制溶酶体贮积有益。
3.骨痛管理
骨痛管理包括非甾体抗炎药(NSAIDs)如布洛芬或对乙酰氨基酚用于缓解疼痛；严重者可能需用至阿片类药物。戈谢病患者易发生骨骼病变导致持续性全身性或局部性骨痛。NSAIDs能有效抑制前列腺素合成而产生镇痛作用，但长期服用需注意胃黏膜保护。
4.肺部管理
肺部管理涉及戒烟、避免空气污染、流感疫苗接种等健康生活方式干预；对于有呼吸困难者，可考虑采用支气管扩张剂或皮质类固醇吸入。戈谢病晚期容易并发肺动脉高压和呼吸衰竭，上述措施有助于预防并发症并提高生活质量。
5.肝脏管理
肝脏管理包括定期监测肝功能指标，避免酒精摄入，合理用药以减轻肝脏负担。戈谢病可引起肝脏受累，出现脂肪变性、胆汁淤积等病理改变，因此需要特别关注肝脏健康。
除以上提及的措施外，还需注意避免剧烈运动以减少骨骼负荷，保持充足休息有利于身体恢复。同时，定期复查是必要的，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-03-19 06:17
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医生回答(1)
王德林 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶-葡糖脑甘酯酶缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。GD为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑甘酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性，此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺。常在儿童期发病，但亦有许多在婴儿期和成年期发病。典型的病理学特征是广泛的网状细胞增生，细胞充满葡萄糖脑苷脂和纤维细胞浆，细胞变形，有一个或几个细胞核偏离细胞中心，这些细胞可在肝，脾，淋巴结及骨髓中被发现。
2015-05-28 23:00
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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