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血卟啉病如何调理
补充说明：血卟啉病如何调理
a******W 2015-05-29 10:58
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
血卟啉病可以通过饮食疗法、避免光敏性物质摄入、精神压力减轻、药物控制、基因治疗等方法进行调理。若症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.饮食疗法
患者应遵循低铁、高蛋白饮食，限制含铁量高的食物如红肉、动物肝脏，增加富含维生素C的食物如柑橘类水果。铁负荷减少有助于预防急性腹绞痛发作，进而改善病情。特定食物影响体内铁代谢，从而对病情产生作用。
2.避免光敏性物质摄入
血卟啉病患者需避免食用芹菜、菠菜等光敏性食物，从源头上阻断光敏反应的发生。上述食物可增强皮肤对日光的敏感性，促进ALA合成，加剧皮肤损害。针对此点，采取相应措施来规避风险。
3.精神压力减轻
通过心理咨询、冥想等方式减轻心理负担，定期评估并调整策略以维持效果。持续的心理压力可能诱发或加重血卟啉病的症状，针对性地缓解压力有利于稳定病情。关注个体差异及环境因素对压力的影响是关键。
4.药物控制
遵医嘱使用水杨酸胆碱口服溶液、葡萄糖酸钙片等药物进行治疗。上述药物能够抑制肝细胞内原卟啉Ⅸ异构酶活性，减少原卟啉前体物的形成，降低其向原卟啉IX转化的能力，继而减少原卟啉IX的含量，使卟啉化合物合成受阻，起到治疗的作用。
5.基因治疗
利用病毒载体将正常基因导入患者细胞中，以纠正异常代谢途径为目的的一种治疗方法。该方法旨在恢复患者缺失或功能障碍的基因表达，从而达到治愈目的。选择合适的载体系统以及优化转导策略至关重要。
除上述措施外，建议定期监测血液中铁水平，以便及时发现潜在的问题。对于存在特殊饮食需求的患者，可咨询营养师制定个性化饮食方案，保证营养均衡的同时避免触发疾病发作。
2024-03-20 02:31
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医生回答(1)
赵丽吉 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸，必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除.更严重的并发症是肝损害,有时需要进行肝移植.
2015-05-29 11:04
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
葡萄糖酸钙注射液
1.治疗钙缺乏，急性血钙过低、碱中毒及甲状旁腺功能低下所致的手足搐弱症；2.过敏性疾患；3.镁中毒时的解救；4.氟中毒的解救；5.心脏复苏时应用（如高血钾或低血钙，或钙通道阻滞引起的心功能异常的解救）。
泮托拉唑钠肠溶胶囊
主要用于：①消化性溃疡出血。②非甾体类抗炎药引起的急性胃黏膜损伤和应激状态下溃疡大出血的发生；③全身麻醉或大手术后以及衰弱昏迷患者防止胃酸反流合并吸入性肺炎。
卡培他滨片
结肠癌辅助化疗：卡培他滨适用于Dukes’C期、原发肿瘤根治术后、适于接受氟嘧啶类药物单独治疗的结肠癌患者的单药辅助治疗。其治疗的无病生存期（DFS）不亚于5－氟尿嘧啶和甲酰四氢叶酸联合方案(5-FU/LV)。卡培他滨单药或与其他药物联合化疗均不能延长总生存期（OS），但已有试验数据表明在联合化疗方案中卡培他滨可较5-FU/LV改善无病生存期。医师在开具处方使用卡培他滨单药对Dukes’C期结肠癌进行辅助治疗时，可参考以上研究结果。用于支持该适应症的数据来自国外临床研究（见【临床试验】部分内容）。结直肠癌
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