发病时间：不清楚
粘多糖沉积病怎么办
补充说明：粘多糖沉积病怎么办
a******W 2015-05-30 08:09
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
粘多糖沉积病可以通过酶替代疗法、骨髓移植、肝脏移植、肺移植、脾脏切除术等治疗手段进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.酶替代疗法
通过静脉注射携带相应水解酶的外源性蛋白分子，如α-半乳糖苷酶、β-葡萄糖醛酸苷酶等，间接降低体内黏多糖含量。该方法旨在恢复患者体内缺乏的特定水解酶活性，从而减少黏多糖积累。对于由特定黏多糖沉积导致的一系列临床表现具有积极作用。
2.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体造血干细胞移植的方式，在有资质医院进行高风险手术操作。此法可重建受损免疫系统功能并产生正常血细胞群；对某些类型粘多糖沉积病有效。需密切监测感染及移植物抗宿主效应。
3.肝脏移植
肝脏移植是将健康的肝脏从一个捐献者身上取出后植入到接受者的体内，一般需要在重症监护室严密观察下进行。该措施适合于因肝功能衰竭引起的相关并发症而引发的代谢紊乱。术后管理至关重要以减少排斥反应发生。
4.肺移植
肺移植是一种复杂的手术过程，在全麻下将供体肺与受体血管相连接，通常需要多个团队成员协同完成。针对晚期呼吸功能不全所致胸闷、气促等症状改善效果显著。术后需密切监测排异反应及其他并发状况。
5.脾脏切除术
脾脏切除术是在全身麻醉下进行的一种外科手术，通常采取开放式或腹腔镜方式进行。该手术适用于脾肿大引起的压迫症状或血液学异常。注意预防术后感染及凝血功能障碍。
除上述措施外，还可遵医嘱使用阿司匹林肠溶片、硫酸软骨素钠颗粒等药物缓解不适症状。建议定期评估患者的身体状况，包括生长发育、运动能力和智力水平，以便及时发现并处理可能出现的问题。
2024-03-03 16:37
举报相关问题
医生回答(1)
柴月 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
粘多糖沉积病可以通过酶替代疗法、骨髓移植、肝脏移植、肺移植、脾脏切除术等治疗手段进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.酶替代疗法
通过静脉注射携带相应水解酶的外源性蛋白分子，如α-半乳糖苷酶、β-葡萄糖醛酸苷酶等，间接降低体内黏多糖含量。该方法旨在恢复患者体内缺乏的特定水解酶活性，从而减少黏多糖积累。对于由特定黏多糖沉积导致的一系列临床表现具有积极作用。
2.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体造血干细胞移植的方式，在有资质医院进行高风险手术操作。此法可重建受损免疫系统功能并产生正常血细胞群；对某些类型粘多糖沉积病有效。需密切监测感染及移植物抗宿主效应。
3.肝脏移植
肝脏移植是将健康的肝脏从一个捐献者身上取出后植入到接受者的体内，一般需要在重症监护室严密观察下进行。该措施适合于因肝功能衰竭引起的相关并发症而引发的代谢紊乱。术后管理至关重要以减少排斥反应发生。
4.肺移植
肺移植是一种复杂的手术过程，在全麻下将供体肺与受体血管相连接，通常需要多个团队成员协同完成。针对晚期呼吸功能不全所致胸闷、气促等症状改善效果显著。术后需密切监测排异反应及其他并发状况。
5.脾脏切除术
脾脏切除术是在全身麻醉下进行的一种外科手术，通常采取开放式或腹腔镜方式进行。该手术适用于脾肿大引起的压迫症状或血液学异常。注意预防术后感染及凝血功能障碍。
除上述措施外，还可遵医嘱使用阿司匹林肠溶片、硫酸软骨素钠颗粒等药物缓解不适症状。建议定期评估患者的身体状况，包括生长发育、运动能力和智力水平，以便及时发现并处理可能出现的问题。
2015-05-30 08:09
举报向医生提问
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。
