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血卟啉病怎么办
补充说明：血卟啉病怎么办
w****n 2015-05-31 02:01
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
血卟啉病一般指血卟啉病，血卟啉病的患者可以通过日常护理、药物治疗、放血治疗、手术治疗、中医治疗等方式进行处理。
1、日常护理
血卟啉病是一种先天性卟啉代谢障碍性疾病，主要是由于血红素合成途径中的酶缺乏，或者酶活性下降导致的。如果患者病情比较轻微，并没有出现明显的不适症状，可以适当喝水，多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，能够促进体内的新陈代谢，在一定程度上也能够缓解病情。
2、药物治疗
如果患者病情比较严重，出现皮肤水疱、溃疡等症状，可以在医生的指导下服用氯喹、羟氯喹等药物进行治疗，能够减少肝脏对卟啉的合成，改善症状。另外，患者也可以遵医嘱外用糖皮质激素类药物进行治疗，如复方软膏、卤米松乳膏等，可以缓解瘙痒、疼痛等不适症状。
3、放血治疗
如果患者病情比较严重，也可以及时到正规医院，在医生的指导下通过放血治疗的方式进行改善，能够促进体内血红素的排出，从而改善病情。
4、手术治疗
如果患者病情比较严重，出现肝脏损害的情况，也可以及时到正规医院，在医生的指导下通过肝脏移植手术进行治疗，能够有效改善病情。
5、中医治疗
患者还可以及时到正规医院，在医生的指导下通过针灸、艾灸等方式进行辅助治疗，能够起到舒筋通络、活血化瘀的作用。
日常生活中，患者应注意饮食健康，避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等。另外，患者可以适当进食清淡易消化的食物，如小米粥、面条等。患者也可以适当进食富含维生素的蔬菜水果，如西红柿、苹果等，有助于补充机体所需营养，从而增强自身体质。患者也可以根据自身的身体情况适当进行运动，如骑车、打球、游泳等，有助于增强机体的抵抗力。
2015-05-31 02:01
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医生回答(1)
吴庆生 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
你好，卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质，血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白，细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质，卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸，必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除.更严重的并发症是肝损害,有时需要进行肝移植.
2015-05-31 02:01
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
葡萄糖酸钙注射液
1.治疗钙缺乏，急性血钙过低、碱中毒及甲状旁腺功能低下所致的手足搐弱症；2.过敏性疾患；3.镁中毒时的解救；4.氟中毒的解救；5.心脏复苏时应用（如高血钾或低血钙，或钙通道阻滞引起的心功能异常的解救）。
泮托拉唑钠肠溶胶囊
主要用于：①消化性溃疡出血。②非甾体类抗炎药引起的急性胃黏膜损伤和应激状态下溃疡大出血的发生；③全身麻醉或大手术后以及衰弱昏迷患者防止胃酸反流合并吸入性肺炎。
卡培他滨片
结肠癌辅助化疗：卡培他滨适用于Dukes’C期、原发肿瘤根治术后、适于接受氟嘧啶类药物单独治疗的结肠癌患者的单药辅助治疗。其治疗的无病生存期（DFS）不亚于5－氟尿嘧啶和甲酰四氢叶酸联合方案(5-FU/LV)。卡培他滨单药或与其他药物联合化疗均不能延长总生存期（OS），但已有试验数据表明在联合化疗方案中卡培他滨可较5-FU/LV改善无病生存期。医师在开具处方使用卡培他滨单药对Dukes’C期结肠癌进行辅助治疗时，可参考以上研究结果。用于支持该适应症的数据来自国外临床研究（见【临床试验】部分内容）。结直肠癌
尿石通丸
清热祛湿，行气逐瘀、通淋排石。适用于气滞湿阻型尿路结石以及震波碎石后者。
