发病时间：不清楚
嗜血细胞综合症
补充说明：嗜血细胞综合症
a******W 2015-06-14 00:39
嗜血细胞综合症 综合征 自身免疫性疾病 恶性肿瘤 肾上腺皮质激素
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
嗜血细胞综合症是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统异常活化，导致巨噬细胞和淋巴细胞过度增生，从而引起炎症反应和器官功能损害。
嗜血细胞综合症是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆性疾病，其发生与遗传因素有关。该疾病主要是由于体内T细胞增殖分化障碍，不能正常发挥免疫防御作用，同时伴有B细胞大量无序增殖，产生大量的单克隆免疫球蛋白，进而形成浆细胞样树突状细胞肿瘤。嗜血细胞综合症的症状包括发热、乏力、脾肿大等。部分患者还可能出现贫血、出血倾向等症状。
嗜血细胞综合症可以通过骨髓穿刺术、血液学检查、影像学检查等方式来诊断。骨髓穿刺术可显示骨髓增生程度、粒红比值倒置；血液学检查可见白细胞计数增高，且以淋巴细胞为主；影像学检查如CT扫描可以观察到肝脾肿大的情况。嗜血细胞综合症通常采用化疗联合靶向药物的方式进行治疗，常用的化疗药物有环磷酰胺、依托泊苷等，而利妥昔单抗是较为常见的靶向药物。
患者应保持良好的生活习惯，避免熬夜和过度劳累，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能的并发症。
2024-02-22 13:33
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医生回答(1)
王德林 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
嗜血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）,亦称嗜血细胞性网状细胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.
治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为
(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,
(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,
(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,
(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案：化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
多数HPS患者经细菌培养,血清免疫学,组织病理学等检查可找到原发病；MH常为病因不明.如果能找到病因,那么进行病因治疗就会理想一些.说实话,在医学上,这个病还没有很好的治疗效果.
医院的话,建议妈妈去省内的三级甲等医院,也就是我们每个省最高级别的医院了,另外可以联系一下协和,看他们有没有最先进的方法,协和算是我国最权威的学府和医院了.不过,您要有思想准备的是大笔的医疗费用和治疗效果了.
2015-06-14 00:46
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自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
多发人群：所有人群
临床检查：可提取核抗原自身抗体谱带分析 FBC玫瑰花试验
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
复方斑蝥胶囊
破血消瘀，攻毒蚀疮。用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤等。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
