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埃布斯坦综合征
补充说明:埃布斯坦综合征
a******W 2015-07-13 19:23
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医生回答(2)
本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形,右心室房化和功能性右心室腔缩小。
右侧房室环位置正常(常扩大),三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上,而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移,位于右心室壁心内膜上。下移的程度及其附着方式因人而异,即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环,但由于瓣叶过长,常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。此外,这些瓣叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部,三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如。上述种种情况,可引起三尖瓣关闭不全。少数病人,三尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜,中间或侧缘有一孔隙,右心房血流必须经过这种孔隙注入心室,因此妨碍心房的排空。
2015-07-13 19:23
举报埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例),这种心房间交通可以是未闭卵圆孔,也可以是房间隔缺损。此外,少数病例尚可合并其他先天性畸形,如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下,解剖学上的右心室,在功能上是体循环的左心室,临床上可有二尖瓣关闭不全的表现,因而称为左侧埃布斯坦畸形。
2015-07-13 19:23
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