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多骨纤维发育不良右腿有变形状请问我不想
补充说明：多骨纤维发育不良右腿有变形状请问我不想
a*******R 2015-08-01 18:52
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付川 医师 吉林大学第二医院 三甲
擅长：对脊椎病，腰椎间盘突出，关节疾病有丰富的临床经验。
提问
(1)降钙素降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，无明显副作用，因价格昂贵影响长期用药。(2)二磷酸盐制剂疗效各家报道不一，常用的有：①EHDP口服，疗程6个月～1年。②帕米磷酸盐静脉滴注，连用3天，每6个月重复1次。病人在治疗期间无自发性骨折发生，在治疗2～3疗程后骨痛及步态异常消失，肢体长度无变化，血ALP、尿羟辅氨酸下降，但尚未得到骨受损治愈的放射学及闪烁照相的证实。以上两种药使用也未见明显副作用(可能与病例观察太少有关)，作用机制尚未明了。
2015-08-01 19:26
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多骨纤维发育不良(polyostoticfibrous dysplasia)，又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
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1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
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