首页> 内科> 神经内科> 运动神经元病> 运动神经元病肌萎缩侧索硬化

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全民健康管理中心 医师 鲁南制药集团股份有限公司

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您好,肌萎缩侧索硬化症起病隐匿,缓慢进展。根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现。患者早期症状轻微,可能只是感到手指运动不灵、力弱肉跳、容易疲劳等,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。一般对症治疗,适当锻炼,注意加强患者的日常生活护理。药物治疗可以用利鲁唑片(协一力)适用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。Xu

2017-08-22 09:21

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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