发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿
a******W 2015-08-12 19:51
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
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你好，阵发性睡眠性血红蛋白尿，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。该病以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。一旦出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状就要及时做出治疗，避免健康受到疾病的侵害。祝身体健康
2015-08-12 20:00
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医生回答(4)
贺阳平 主治医师 三甲
擅长：全科
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通常情况下，阵发性睡眠性血红蛋白尿可能是由于睡眠不足、药物因素、造血干细胞基因突变、溶血性贫血、骨髓增生异常综合征等原因所引起的。
1、睡眠不足
如果患者长期熬夜、过度劳累，会导致睡眠不足，使身体得不到充分休息，从而引起阵发性睡眠性血红蛋白尿。建议患者在日常生活中要养成良好的生活习惯，避免熬夜，保证充足的睡眠。同时，也可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，可以增强体质，提高抗病能力。
2、药物因素
如果患者服用某些药物，如磺胺类药物、青霉素类药物等，可能会导致体内的造血干细胞基因出现突变，从而引起阵发性睡眠性血红蛋白尿。建议患者需要及时停止服用药物，并到医院进行检查，明确具体的药物后再进行治疗。必要时，患者也可以在医生指导下使用碳酸氢钠、乳酸钠等药物进行治疗。
3、造血干细胞基因突变
造血干细胞基因突变是指造血干细胞在受到有害的理化或者是毒素的刺激下，发生异常的增殖，导致造血干细胞分化障碍、血细胞减少，从而引起阵发性睡眠性血红蛋白尿。患者可以在医生的指导下使用、环孢素等药物进行治疗。
4、溶血性贫血
溶血性贫血可能是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血，由于红细胞破坏的速率增加，可能会导致患者出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的情况。建议患者可以在医生指导下使用、等糖皮质激素药物进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过输血的方式进行治疗。
5、骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病，由于造血功能异常，可能会导致患者出现阵发性睡眠性血红蛋白尿的情况。建议患者可以在医生指导下使用来那度胺、沙利度胺等药物进行治疗。
若患者出现明显不适症状时，应前往正规医院完善相关检查，明确诊断后在医生的指导下进行针对性治疗，以免延误病情。
2015-08-12 20:00
举报胡一芬 主治医师 三甲
擅长：全科
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你好，阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。临床表现血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。建议可以到医院查一下血常规及特异性血清学试验等检查，以排除诊断。如有缺铁，可补铁。但应注意，铁剂可诱发溶血。这可能与铁剂刺激骨超产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关.补铁宜用小剂量铁剂，有人主张给铁剂治疗前先输血，以抑制红细胞的生成，可防止溶血加重。
2015-08-12 20:00
举报孟文石 主治医师 三甲
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你好，阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生.但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染；避免过分劳累或精神紧张；避免滥用药物等.由于本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,“正气存内,邪不可干”,可适当练气功,打太极拳,以提高抵抗力.要为患者提供一个舒适,安静,空气清新的环境,鼓励患者自我调养.注意保持室内清洁,定期消毒,以避免交叉感染.让患者了解本病的基本知识,不要以尿色作为判断病情的唯一标准而产生恐惧心理,应作适当解释与安慰.
2015-08-12 20:00
举报闵丽娜 主治医师 三甲
擅长：全科
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你好，阵发性睡眠性血红蛋白尿，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
2015-08-12 20:00
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
解毒维康片
清热解毒，补益肝肾。用于白血病热毒壅盛，肝肾不足证及放疗和化疗引起的血细胞减少等症。
