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嗜血细胞综合症
补充说明：嗜血细胞综合症
a******W 2015-08-19 18:55
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
嗜血细胞综合症是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统异常活化，导致巨噬细胞和淋巴细胞过度增生，从而引起炎症反应和器官功能损害。
嗜血细胞综合症是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆性疾病，其发生与遗传因素有关。该疾病主要是由于体内T细胞增殖分化障碍，不能正常发挥免疫防御作用，同时伴有B细胞大量无序增殖，产生大量的单克隆免疫球蛋白，进而形成浆细胞样树突状细胞肿瘤。嗜血细胞综合症的症状包括发热、乏力、脾肿大等。部分患者还可能出现贫血、出血倾向等症状。
嗜血细胞综合症可以通过骨髓穿刺术、血液学检查、影像学检查等方式来诊断。骨髓穿刺术可显示骨髓增生程度、粒红比值倒置；血液学检查可见白细胞计数增高，且以淋巴细胞为主；影像学检查如CT扫描可以观察到肝脾肿大的情况。嗜血细胞综合症通常采用化疗联合靶向药物的方式进行治疗，常用的化疗药物有环磷酰胺、依托泊苷等，而利妥昔单抗是较为常见的靶向药物。
患者应保持良好的生活习惯，避免熬夜和过度劳累，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能的并发症。
2024-01-06 14:55
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医生回答(1)
邓士林 主治医师 三甲
提问
嗜血细胞综合征是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬白细胞、有核或成熟红细胞或血小板等。 治疗此病，建议中西医结合治疗，首先要对症支持治疗，贫血、血小板严重者输血、输血小板治疗，感染者积极抗感染治疗。然后应用中药从整体来治疗此病。相对来说，此病属于难治性疾病，需要长期积极治疗。祝早日恢复健康
2015-08-19 19:04
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肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时，可见高度脾肿大。
症状起因：引起肝脾肿大的病因很多，归纳分析，大概有以下数种：1、肝肿大的病因：(1)脂肪肝(2)含铁血黄素沉着症(3)肝糖原积累症(4)肝豆状核变性(5)血吸虫(6)肝吸虫(7)弓形虫(8)巨细胞病毒感染(9)风疹病毒感染(10)乙肝病毒感染(11)先天性胆道闭锁(12)肝肿癌(13)克山病(14)肺吸虫病(15)肝包虫病(16)中毒性肝炎(17)半乳糖血症(18)肝淀粉样变性(19)门脉高压症2、脾肿大的病因：(1)巨细胞病毒感染(2)风疹感染(3)乙肝病毒感染(4)传染性单核细胞增多症(5)弓形体病(6)血吸虫(7)包虫病(8)淀粉样变性(9)高雪病(10)半乳糖血症(11)高脂蛋白血症(12)范可尼综合症(13)脾亢(14)斑替氏综合症(15)粘多糖I型(16)组织胞浆菌病(17)黑热病
就诊科室：消化、肝病、肝胆
