发病时间：不清楚
粘多糖
补充说明：粘多糖
a******W 2015-08-25 13:46
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
粘多糖沉积症的诊断需要通过血液或尿液中的生化分析来确认。
粘多糖沉积症是由于溶酶体降解粘多糖链的多种酶先天性缺陷，使粘多糖分解发生障碍，导致其在组织器官内大量贮积而引起的疾病。该病可通过基因检测确诊，同时也可以通过X线检查、超声波检查、脑电图检查等方式辅助诊断。
针对粘多糖沉积症的治疗可能包括物理疗法、营养支持以及特定药物治疗，如N-乙酰半胱氨酸、阿加曲班等，需由专业医生制定个性化方案。
患者应保持良好的生活习惯，合理膳食，避免高粘滞饮食，以减少代谢负担，促进病情稳定。定期复查和监测病情变化也是管理此类疾病的重要环节。
2024-03-03 06:51
举报相关问题
医生回答(1)
吴丽晴 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
粘多糖，因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一。一般情况下，患儿多于出生1年后发病，10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。一组少见的先天性遗传疾病主要因降解粘多糖(现称糖氨聚糖)所需的溶酶体水解酶的缺陷,致使组织内有大量粘多糖蓄积，造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多。粘多糖，粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承）上的怪物，故也有承病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一。一般情况下，患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。
2015-08-25 13:47
举报向医生提问
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。
多磺酸粘多糖乳膏
浅表性静脉炎，静脉曲张性静脉炎静脉曲张外科和硬化术后的辅助治疗血肿，挫伤，肿胀和水肿血栓性静脉炎，由静脉输液和注射引起的渗出抑制疤痕的形成和软化疤痕
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
伏立康唑片
本品是一种广谱的三唑类抗真菌药，其适应症如下：治疗侵袭性曲霉病。治疗对氟康唑耐药的念珠菌引起的严重侵袭性感染（包括克柔念珠菌）。治疗由足放线病菌属和镰刀菌属引起的严重感染。本品应主要用于治疗免疫缺陷患者中进行性的、可能威胁生命的感染。
