发病时间:不清楚
显性寻常型鱼鳞病
补充说明:显性寻常型鱼鳞病
a******W 2015-08-27 13:20
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精选回答(1)
显性寻常型鱼鳞病是一种常染色体显性遗传疾病。
显性寻常型鱼鳞病在出生时或出生后不久就会出现皮肤干燥、脱屑和鱼鳞病表现,并且随着年龄的增长而逐渐加重。通常在出生时或出生后不久就会出现皮肤干燥、脱屑和鱼鳞病表现,并且随着年龄的增长而逐渐加重。一般来说,皮损的颜色从白色、灰色、棕色到深棕色不等,皮肤上的鳞屑呈白色或灰色,在四肢伸侧和躯干的上部尤其明显。通常没有明显的瘙痒感,有时会出现皮肤干燥、粗糙、瘙痒、皲裂等症状。
显性寻常型鱼鳞病没有特殊的治疗方法,主要是对症治疗,以温和、保湿、轻度脱屑为原则,可遵医嘱外用尿素乳膏、维A酸乳膏等药物,可增加皮肤的水合程度,有利于减轻症状。对于症状比较严重的患者,还可以在医生的指导下口服阿维A胶囊、异维A酸软胶囊等药物进行治疗。
建议患者在日常生活中注意皮肤护理,避免使用刺激性的洗护用品,以免加重病情。
2015-08-27 13:21
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医生回答(1)
显性寻常型鱼鳞病,寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris) 此型最常见,一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病。多累及下肢伸侧,尤以小腿最为显著,四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮症(xeroderma);典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹;掌跖常见线状皲裂和掌纹加深;通常无自觉症状。IV是遗传性鱼鳞病中最常见的一种,病理表现为表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。一般于出生后3个月——5岁之间发病,主要临床表现为皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤,主要分布在四肢伸侧、背部。显性寻常型鱼鳞病,鱼鳞病皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的夏季减轻。该病不具传染性,自幼发病持续终生,随年龄增长症状有所缓解。目前认为,寻常型鱼鳞病是一种显性遗传病,即成对的染色体中只要有一条出现致病基因的突变就能产生病理表现,但携有致病基因的个体症状轻重不一,故属半显性。该遗传病最常见的一种鱼鳞病类型(超过90%),发病率也很高。国外的报道是1/1000-4/1000,就是说,每1000个人中就有1~4个患者。我国1992年在四川省进行了一次大规模的皮肤病调查,发现寻常性鱼鳞病的发病率是2/1000。专家们认为这个数字比国外报道的要低可能是因为调查中漏掉了很多轻症病例。这也说明,很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。
2015-08-27 13:21
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寻常性鱼鳞病(ichthyosisvulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex)、干皮病(xeroderma)、显性遗传寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida)。属常染色体显性遗传,为常见、多发病。发病率约为1/250。本病与中医所谓之蛇身、蛇皮、蛇胎等症相类似。
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