发病时间：不清楚
脑白质偏少
补充说明：脑白质偏少
a******W 2015-09-07 22:19
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医生回答(2)
邓士林 主治医师 三甲
提问
常见脑白质营养不良的诊断与治疗异染性脑白质营养不良又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶的基因突变所引致位于，其突变种类较多；大致可分为两组：型突变的患者不能产生具有活力的，其培养细胞中无活性可测得；型突变患者则可合成少量具有活力的。本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展；对神经系统已有广泛病变者尚无满意治疗方法。建议您最好去正规医院及时治疗，防止病情继续发展。
2015-09-07 22:18
举报丁国良 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
少数本病患者，特别是青少年型的发病不是由于突变所致，其活力正常，这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白，硫酸脑苷酯激活因子所造成的。这类患者亦称为"激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良"。按起病年龄及临床征象，可分为晚婴型、幼年型和成年型型。晚婴型最多见，占全部病例的，其发病率约为万，初生时正常，发病前已能正常行走。多在岁左右起病。早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢。请到当地正规的三甲医院检查，明确病因后大夫会根据病情对症治疗，这样治疗效果会更好，收费也会比较公正合理的。
2015-09-07 22:18
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脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。
症状起因：脑白质营养不良(leukodytrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病(异染性脑白质营养不良-MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)，线粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeu-Merzbacher病)，氨基酸、有机酸病(PKU、丙酸血症等)，以及其他不明原因的脑白质病(Alexander病等)。随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病，属脑白质营养不良范畴;有些则属于未知病因的脑白质病，其中部分是遗传病，也属于脑白质营养不良，其遗传及生化基础尚待探讨;而另一些则由于免疫、炎症、环境等非遗传性获得性因素所致，属于脑白质脱髓鞘病变。
可能疾病：异染性脑白质营养不良 小儿异染性脑白质营养不良
常见检查： 颅脑CT
就诊科室：神经
左旋多巴片
用于儿童、青少年中屈光不正性弱视、屈光参差性弱视及斜视性弱视患者。
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
复方氨基酸注射液(15AA)
氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态，亦用于蛋白质消化及吸收障碍，蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良。
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