发病时间：不清楚
变应性肉芽肿性血管炎
补充说明：变应性肉芽肿性血管炎
a******W 2015-09-08 23:19
变应性肉芽肿性血管炎 变应性肉芽肿血管炎 综合征 系统性血管炎 哮喘
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
变应性肉芽肿性血管炎是一种慢性炎症性疾病，由免疫复合物介导的系统性坏死性小血管炎导致，主要累及肺部和肾脏，临床表现为咯血、呼吸困难和肾功能衰竭。
变应性肉芽肿性血管炎是由T细胞介导的免疫反应异常所引起的组织损伤。当机体对某些抗原产生过度的免疫应答时，会产生大量的免疫球蛋白IgE和其他炎症介质，形成免疫复合物沉积在小血管壁上，引发炎症反应和组织损伤。变应性肉芽肿性血管炎的症状包括咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等呼吸道症状，以及尿液颜色改变、尿频、尿急、尿痛等泌尿系统症状。
常用的实验室检查项目包括全血细胞计数、C-反应蛋白水平测定、血沉速度检测、IgE水平检测；影像学检查可采用胸部X线片、高分辨率计算机断层扫描以评估肺部受累情况，超声心动图用于评估心脏功能，而磁共振成像则有助于观察中枢神经系统的情况。该疾病的治疗通常需要遵医嘱使用糖皮质激素联合环磷酰胺进行免疫调节治疗，重症患者可能需应用生物制剂如利妥昔单抗靶向B淋巴细胞。对于存在呼吸窘迫或其他严重并发症者，还需给予吸氧疗法或机械通气支持。
患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，定期复查并监测病情变化，以便及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-01-23 19:04
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医生回答(4)
林云翔 主治医师 三甲
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2.血管炎期初起时多伴有全身症状，如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛(尤其是腓肠肌)。由于受累血管广泛分布，此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害，最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见，常有咳嗽，咯血，胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻，故通常只有轻微症状，但也有病情严重者表现为镜下血尿和(或)蛋白尿，可自行消退，也可发生肾功能不全，极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化，以至威胁生命。
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎
3.血管炎后期临床表现类似于前驱期，通常为严重的哮喘，还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变，如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎任何时期均可短暂发作，可反映疾病活动，但也与病情无关。嗜酸性粒细胞浸润组织通常与外周血嗜酸性粒细胞增多有一定关系，但也不完全如此，主要发生在肺、胃肠道和心脏。偶尔哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎可以同时出现。
2015-09-08 23:20
举报廖林海 主治医师 三甲
擅长：全科
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症状体征
本病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。
1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外，常出现多种过敏性疾病的症状，以呼吸道表现为主，包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎，此期待续数年后进展至血管炎期。
2015-09-08 23:20
举报姚平闯 主治医师 三甲
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疾病简介
常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病者罕见。本病于1951年Churg和Strauss首次共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征(CSS)，又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎(Churg-StraussVasculitis)。
变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病，Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性，但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%P-ANCA阳性，推测ANCA在该病的发病中起一定作用，亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病。
2015-09-08 23:20
举报丁国良 主治医师 三甲
擅长：全科
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变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS)，主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，诊断也有一定的困难，它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。
2015-09-08 23:20
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血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。
多发人群：中老年人
临床检查：抗中性粒细胞胞质抗体 血清抗内皮细胞抗体 心电图 胸部平片 血清抗中性粒细胞抗体
治疗费用：市三甲医院约（6000 —— 10000元）
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
氨溴特罗口服溶液
用于治疗急、慢性呼吸道疾病（如急、慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿等）引起的咳嗽、痰液粘稠、排痰困难、喘息等。
注射用盐酸平阳霉素
主治唇癌、舌癌、齿龈癌、鼻咽癌等关颈部鳞癌。亦可用于治疗皮肤癌、乳腺癌、宫颈癌、食管癌、阴茎癌、外阴癌、恶性淋巴癌和坏死性肉芽肿等。对肝癌也有一定疗效。对翼状胬肉有显著疗效。
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
