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儿童过敏性紫癜性肾炎
补充说明：儿童过敏性紫癜性肾炎
a******W 2015-09-12 23:29
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柴月 主治医师 三甲
擅长：全科
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小儿过敏性紫癜肾炎发病较急，孩子或家长首先看到的通常是皮肤紫癜，大多开始出现在双侧小腿，踝关节周围，有时还伴有荨麻疹，病情较重的孩子上肢、胸背部也可出现出血点，甚至会有大片瘀斑或血性水泡。紫癜的特征是高出皮肤、大小不等、呈紫红色、压之不退色的出血点。一般1～2周消退，也可反复出现或迁延数周、数月不退。
2015-09-12 23:28
举报周扬 主治医师 三甲
提问
一、临床表现
1、肾脏表现：以血尿、蛋白尿为主。
(1)血尿：血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经显微镜检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿，均有镜下血尿。
(2)蛋白尿：程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。
(3)水肿：一般为轻～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液(exudat)，其相对密度>1.018，及漏出液(transudat)，其相对密度<1.015。
(4)高血压：在未用抗高血压药情况下，收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg，按血压水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在用抗高血压药，血压虽然低于140/90mmHg，亦应该诊断为高血压。
2、肾外表现：主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。
(1)皮疹：分布于两条腿的伸展的一侧，呈对称性，病情严重时可波及臀部、下腹及肘部。刚开始出现皮疹的时候为鲜红色，略高出皮面，可伴痒感及风团，并反复成批出现。
(2)关节常发症状：一半过的病人会出现关节肿痛，以膝关节、踝关节多见，活动可受限，一般在几天内就可以恢复正常的活动功能。
(3)胃肠道症状：1/3病人出现腹部绞痛，为阵发性，时断时续，主要痛在肚脐周围，可伴呕吐、黑便、呕血等，个别可出现肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等。
(4)其他：如鼻出血、咯血、心肌炎，少数伴头痛、抽搐。
3、其他表现：过敏性紫癜性肾炎可累及中枢神经系统、心血管系统以及胸膜外分泌腺等，而出现相应症状。
二、诊断
过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和肾损害。典型皮疹有助于本病诊断，皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者，应详细追问病史(包括关节、胃肠道症状)和皮疹形态。对出现典型肾脏症状，如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全时，诊断较容易；对轻微尿改变者，国内一般以尿蛋白定性(+)和尿红细胞超过5个/Hp，或2～3个/Hp做为诊断标准。急性期毛细血管脆性试验阳性，而血小板计数和功能试验正常，对本病诊断有一定参考意义。肾穿刺活检有助于本病的诊断，且有助于了解病变程度及评估预后。皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。
过敏性紫癜性肾炎的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区免疫球蛋白(IgA)沉积，严重时尚有新月体形成和肾小管坏死，病理改变轻重差别很大，国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型：
1、Ⅰ肾小球轻微改变。
2、Ⅱ单纯性系膜增生，不伴毛细血管襻局灶性改变及新月体。(1)Ⅱa：局灶节段性系膜增生。(2)Ⅱb：弥漫性系膜增生。
3、Ⅲ系膜增生并出现局灶改变(血栓、坏死、新月体、硬化)。(1)Ⅲa：局灶性改变。(2)Ⅲb：新月体出现，但<50%。
4、Ⅳ系膜增生，50%～75%肾小球有新月体或局灶性改变。(1)Ⅳa：局灶性病变。(2)Ⅳb：新月体50%～75。
5、Ⅴ>75%肾小球有新月体或局灶病变。(1)Ⅴa：局灶性病变。(2)Ⅴb：新月体。
6、Ⅵ膜增生性肾小球肾炎。
2015-09-12 23:27
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小儿过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpura，HSP)以皮肤紫癜、出血性胃肠炎，关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。过敏性紫癜肾炎是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%)，尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前，以及在皮肤紫癜1年之后，但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。HSP患儿中约有一半出现肾损害，此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。
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