发病时间：不清楚
原发性硬化性胆管炎
补充说明：原发性硬化性胆管炎
a******W 2015-09-27 20:02
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精选回答(1)
王欧洋 主治医师 温州市人民医院 三甲
擅长：颅脑损伤、脑血管病、脑肿瘤、癫痫等神经系统常见疾病的诊治。
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原发性硬化性胆管炎是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要与遗传、环境、免疫等因素有关，患者可能会出现乏力、食欲减退、腹泻等症状。
1、病因
原发性硬化性胆管炎可能与遗传、环境、免疫等因素有关。如果患者的直系亲属患有该疾病，则患者患有该疾病的概率会比较大。此外，如果患者长期接触有毒有害的物质，也可能会诱发该疾病。
2、症状
患者可能会出现乏力、食欲减退、腹泻、皮肤瘙痒、黄疸等症状。如果患者病情比较严重，还可能会出现腹痛、寒战、高热等症状。
3、检查
患者可以去正规的医院进行血常规检查、肝功能检查、腹部B超检查等，可以辅助诊断疾病。
4、治疗
患者可以遵医嘱服用熊去氧胆酸片、考来烯胺散等药物进行治疗，可以起到保护肝脏的作用。如果病情比较严重，也可以及时到正规医院通过肝移植手术进行处理。
5、预后
该疾病是一种慢性进行性疾病，如果患者及时治疗，一般可以改善症状，提高生活质量。但如果患者不积极治疗，可能会导致肝功能受损，从而引起肝硬化，甚至肝衰竭。
在日常生活中，患者要注意饮食健康，可以适当吃新鲜的水果和蔬菜，比如苹果、菠菜、芹菜等，可以补充身体所需要的维生素，同时也可以适当运动，能够增强自身抵抗力。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2018-11-21 20:58
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医生回答(5)
郑秀鹏 主治医师 三甲
擅长：全科
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原发性硬化性胆管炎是一种慢性炎症性疾病，主要特征是肝内小胆管纤维化和狭窄，导致胆汁淤积和长期胆汁淤积性肝硬化。
原发性硬化性胆管炎的病理机制与自身免疫反应异常有关，机体对胆管上皮细胞抗原产生误判，启动免疫应答攻击自身的胆管组织，引起炎症和纤维化。该疾病的典型症状包括黄疸、瘙痒、疲劳等。由于胆汁淤积，患者可能会出现皮肤和眼白部分黄染的情况；而瘙痒则可能伴随全身任何部位的不适感。
为诊断此病，医生通常会建议进行血液生化测试、超声波扫描、磁共振成像（MRI）或胆管造影术。治疗原发性硬化性胆管炎的方法主要包括药物治疗如熊去氧胆酸以及肝脏移植手术。药物治疗旨在缓解症状并减缓病情进展，而肝脏移植则是晚期阶段的最后选择。
患者应避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，定期监测肝功能指标，以减轻症状并延缓病情进展。
2024-01-18 04:50
举报段英达 主治医师 三甲
擅长：全科
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(2)利胆药：由于PSC实际上是因胆管狭窄引起的胆汁淤积性疾病，可采用利胆治疗。尽管利胆药不能改变胆管的原发损害，但可促进胆汁分泌，降低胆汁黏稠度，增强胆汁引流，降低胆酸及胆红素浓度，并可改善肝功能，减轻患者瘙痒症状及减少胆管炎的发作。
①考来烯胺(消胆胺)：是一种不吸收碱性聚苯乙烯，作为阴离子交换树脂在肠腔结合胆盐，常为治疗瘙痒的第一线药物。副作用有便秘、脂肪吸收不良及口味不佳。早期有报道使用本药治疗PSC取得一定疗效，近年利胆治疗已被熊去氧胆酸取代。
②熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid，UDCA)：熊去氧胆酸(UDCA)有利胆的作用，能增加胆汁分泌，增加胆汁酸依赖性胆汁流，提高胆汁中胆汁酸和磷脂的含量。此外，磷脂能增加胆固醇的溶解，从而起到溶石的作用。熊去氧胆酸(UDCA)还有直接的保肝作用及肝脏免疫调节作用。文献报道，该药能明显改善PSC患者瘙痒、纳差、嗜睡等症状；能降低血清胆红素50%，并有降低AKP、γ-GT、ALT及AST的作用。但在改变肝实质病理组织学方面的作用不明显，也没有证据表明UDCA能预防并发症的发生和延长患者的生存期。目前熊去氧胆酸(UDCA)是PSC内科治疗的较好药物，可以常规服用。通常剂量为750mg/d，疗程1年。有连续服用8年以上者。该药副作用少，个别发生腹泻，减少剂量后症状可缓解。
(3)抗生素：PSC只在出现继发性胆管炎时，才考虑应用抗生素治疗，宜选用肝脏毒性小且易于从胆道排泄的药物。
(4)其他：因有胆管梗阻，胆汁引流不畅，引起脂肪吸收障碍，多数患者存在维生素吸收障碍，尤以
2015-09-27 20:04
举报李岗锋 主治医师 三甲
擅长：全科
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原发性硬化性胆管炎用药治疗
对于PSC至今尚无根治方法，目前最满意的治疗在于成功地改善症状，以及延迟或阻止疾病的恶化，推迟进入肝功能不全和肝移植的病期，防止胆管癌的发生。对于终末期肝硬化上消化道出血等并发症的处理同肝硬化的治疗。
1.一般治疗 患者应注意休息及进食富含蛋白、维生素、高热量、低脂肪饮食。尽量避免应用损伤肝脏的药物，注意保护肝功能。
2.药物治疗
(1)免疫调节治疗：
①糖皮质激素：有利胆、抑制胆管周围炎症的作用，并可抑制纤维化过程，保护肝细胞，减轻炎性坏死，延缓胆管纤维化及肝硬化的进展。常用(prednisolone)20～30mg/d，连服15～30天，能使症状改善，血清胆红素及AKP下降。如症状及生化指针改善，可按此剂量再服30天，然后逐渐减量并隔天服药，具体疗程因人而异。但激素的使用不能从根本上改善胆管的病理变化，能否改变病程尚不清楚；由于激素的潜在副作用，一般不主张长期大量应用。
②甲氨蝶呤(氨甲喋呤)：近年文献报道较多且大多疗效肯定。有报道6例有症状患者服药5个月内症状消失，ALT、AST、胆红素等生化指标降低，并有肝组织学的改善。通常剂量每周15mg(每隔12h口服5mg，连续3次)，用药至少1年以上。
③D-青霉胺(D-penicillamine)：青霉胺是一种含巯基的氨基酸，能与铜离子结合，驱铜效果明显。多数PSC患者有铜代谢异常。LaRusso等将70例患者分为两组，分别用青霉胺及安慰剂治疗，疗程3年，治疗过程中尽管尿铜排泄量大量增加，肝中铜含量亦下降，但患者生存率及疾病进程并无明显改变，且青霉胺有明显的副作用如白细胞下降、过敏、脱发、腹泻以及蛋白尿等。因此，现多数学者认为青霉胺对本病治疗无实际临床意义。
④秋水仙碱(colchicine)：近年的文献多认为疗效不肯定。对皮质激素治疗失败的患者可试用秋水仙碱治疗，每天1mg口服，或与皮质激素联合应用，有部分患者获得症状缓解或减轻的报道。
2015-09-27 20:04
举报闵真真 主治医师 三甲
擅长：全科
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原发性硬化性胆管炎症状体征
缓慢起病，早期可无任何症状体征，为无症状期，仅以胆系酶学如AKP、γ-GT等升高为惟一异常发现。此期可持续几年至十几年。患者可伴发溃疡性结肠炎、克罗恩病、腹膜后纤维炎性硬化症、干燥性角膜炎、Reidel甲状腺炎等。此类患者一旦出现原因不明的AKP、γ-GT升高，应考虑存在PSC。
症状常以逐渐出现的瘙痒起病，起初不伴有黄疸，黄疸发生多在6个月～2年之后，表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。全身表现以乏力、嗜睡、体重下降、间歇性发热较常见。体征除黄疸外，可见皮肤搔抓伤痕，在疾病后期有些患者的眼睑和伸肌面可见有黄斑瘤或黄瘤。出现色素沉着者不多，见于暴露于日光的部位，肝大最为常见，质硬、压痛不明显。常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛，一般无腹膜刺激征，可触及肿大的胆囊，Murphy征常阴性。常见症状和体征出现率见表1。
晚期病例常伴有肝硬化门静脉高压的表现；合并有胆系感染时，患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局限性腹膜炎体征。10%～20%的PSC并发胆管癌，以肝外胆管癌多见，多中心者也有，不易与PSC自身的胆管狭窄鉴别，因而早期诊断者少。特别是浸润性的肝门部胆管癌鉴别困难。急剧的黄疸加深、体重减轻、生化检查指标恶化、肝内胆管显著扩张或较前扩张加重为并发胆管癌的征象。CEA和CAl9-9升高可视为并发癌的标志，在行ERCP时细胞刷检有助于确诊。
2015-09-27 20:04
举报姚平静 主治医师 三甲
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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。 Hoffman于1887年首次报道该病，其后陆续有报道。以前多依据开腹手术病理检查得以确诊。虽有多种学说提出，但病因一直不明。自20世纪70年代由于ERCP和PTC的开展和广泛应用，本病的术前诊断及发现率明显提高，发病机制、临床表现、治疗及预后等方面的研究也逐渐深入。
2015-09-27 20:04
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原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
