发病时间：不清楚
原发性骨髓纤维化症
补充说明：原发性骨髓纤维化症
a******W 2015-09-30 10:43
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化症是一种造血干细胞克隆增殖性疾病，以骨髓造血组织中纤维组织异常增生为特征，主要表现为全血细胞减少、贫血、脾脏肿大等。该病需要血液科医生的诊治与管理。
原发性骨髓纤维化症是由于造血干细胞持续增殖，导致骨髓腔内压力增高，引起骨髓纤维组织过度增生的一种血液系统疾病。患者可能出现乏力、头晕、面色苍白、食欲减退等症状，还可能伴随有黄疸、肝脾肿大等情况。
针对原发性骨髓纤维化症的诊断，通常会进行血常规、骨髓穿刺活检、JAK2基因突变检测以及血清学标志物检测等。其中，骨髓穿刺活检能够直接观察到骨髓纤维化的程度。治疗原发性骨髓纤维化症的方法主要包括药物治疗和骨髓移植。常用的药物包括芦可替尼和等，而骨髓移植则是在特定情况下考虑的选择。
患者应保持良好的生活习惯，避免接触化学毒物，定期复查，监测病情变化，以便及时发现并处理并发症。
2024-03-21 11:05
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医生回答(1)
廖丽华 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
骨髓纤维化(特发性髓样化生)这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞. 病因学和发病机制,本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
2015-09-30 10:45
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
羟基脲片
1、慢性粒细胞白血病（CML）有效，并可用于对马利兰耐药的CML；2、对黑色素瘤、肾癌、头颈部癌有一定疗效，与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
