发病时间：不清楚
地中海贫血的原因
补充说明：地中海贫血的原因
a******W 2015-10-09 19:05
我要咨询
精选回答(1)
韩东 主治医师 枣庄矿业集团中心医院
擅长：各种贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板增多、多发性骨髓瘤、白血病、过敏性紫癜等的诊治。
提问
地中海贫血的原因，主要有遗传因素、化学因素、物理因素、生物因素、其他因素等。
1、遗传因素
地中海贫血是一种遗传性疾病，如果父母双方或一方患有地中海贫血，则子女患有地中海贫血的概率会比较高。
2、化学因素
如果患者长期接触甲醛、油漆等有害物质，可能会导致造血功能出现异常，从而引起地中海贫血。
3、物理因素
如果患者长期接触X射线、γ射线等电离辐射，可能会导致骨髓抑制，造血功能下降，从而引起地中海贫血。
4、生物因素
如果患者感染肝炎病毒，可能会导致肝脏功能受损，从而引起地中海贫血。
5、其他因素
如果患者长期处于营养不良的状态，可能会导致体内的叶酸、维生素B12等造血原料缺乏，从而引起地中海贫血。另外，如果患者长期接触苯、铅、汞等有害物质，也可能会导致造血功能异常，从而引起地中海贫血。
地中海贫血的患者可能会出现头晕、乏力、心慌等症状，患者可以在医生的指导下使用去铁胺、去铁酮等药物进行治疗。如果患者病情比较严重，还可以通过造血干细胞移植进行治疗。建议患者在日常生活中注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。
2018-10-26 11:20
举报相关问题
医生回答(2)
李敏华 主治医师 三甲
提问
地中海贫血的发生可能与珠蛋白基因突变、血红素合成障碍、铁利用障碍、遗传性溶血性贫血以及巨球蛋白血症等有关，这些因素导致红细胞寿命缩短或红细胞数量减少。由于该病涉及多种病理机制，建议患者到正规医院的血液内科就诊，以便进行针对性治疗。
1.珠蛋白基因突变
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或功能丧失，引起血红蛋白分子结构异常和功能缺陷，造成溶血性贫血。针对性地使用特定的珠蛋白基因修饰剂是常见的治疗方法，如L-异亮氨酸、D-青霉胺等，可以纠正珠蛋白肽链合成不足的情况。
2.血红素合成障碍
血红素合成障碍会影响血红蛋白的正常合成，进而影响红细胞的形态和功能，可能导致地中海贫血的发生。补充造血原料如叶酸、维生素B12等可作为辅助治疗手段，有助于改善病情。
3.铁利用障碍
铁利用障碍使得机体对铁的吸收、运输和储存出现异常，导致铁储备不足，影响血红蛋白的合成，从而引发缺铁性贫血。长期存在铁缺乏会导致小细胞低色素性贫血，进一步发展为地中海贫血。补铁治疗是常规的管理策略，口服铁剂如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等能够提高体内铁含量，支持红细胞的生产。
4.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由遗传因素导致的红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血补偿能力的一种血液系统疾病，当红细胞寿命缩短时，其血红蛋白数量也会相应减少，此时如果珠蛋白基因发生变异，则可能引发地中海贫血。患者可在医生指导下使用糖皮质激素进行免疫抑制治疗，常用药物包括、甲泼尼龙等。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞增生性疾病，由于单克隆IgM增多，导致高黏滞度状态，使脾脏肿大并压迫周围组织，引起一系列临床表现，其中包括贫血。巨球蛋白血症患者的血液中会出现大量的单克隆IgM抗体，这些抗体会与红细胞表面的Rh抗原结合，导致红细胞凝集和破坏，进而引发溶血性贫血，这是地中海贫血的一种类型。苯丁酸氮芥通过干扰DNA代谢过程来杀死癌细胞，对于巨球蛋白血症引起的地中海贫血有治疗作用。
针对地中海贫血，建议定期进行血常规、血红蛋白电泳分析以及地中海贫血筛查等相关检测，以监测病情变化。必要时，可遵医嘱服用促红细胞生成素进行治疗，有利于刺激骨髓造血干细胞产生更多的红细胞，改善贫血症状。
2024-02-12 08:10
举报胡一芬 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
地中海贫血的发生可能与珠蛋白基因突变、血红素合成障碍、铁利用障碍、遗传性溶血性贫血以及巨球蛋白血症等有关，这些因素导致红细胞寿命缩短或红细胞数量减少。由于该病涉及多种病理机制，建议患者到正规医院的血液内科就诊，以便进行针对性治疗。
1.珠蛋白基因突变
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或功能丧失，引起血红蛋白分子结构异常和功能缺陷，造成溶血性贫血。针对性地使用特定的珠蛋白基因修饰剂是常见的治疗方法，如L-异亮氨酸、D-青霉胺等，可以纠正珠蛋白肽链合成不足的情况。
2.血红素合成障碍
血红素合成障碍会影响血红蛋白的正常合成，进而影响红细胞的形态和功能，可能导致地中海贫血的发生。补充造血原料如叶酸、维生素B12等可作为辅助治疗手段，有助于改善病情。
3.铁利用障碍
铁利用障碍使得机体对铁的吸收、运输和储存出现异常，导致铁储备不足，影响血红蛋白的合成，从而引发缺铁性贫血。长期存在铁缺乏会导致小细胞低色素性贫血，进一步发展为地中海贫血。补铁治疗是常规的管理策略，口服铁剂如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等能够提高体内铁含量，支持红细胞的生产。
4.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由遗传因素导致的红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血补偿能力的一种血液系统疾病，当红细胞寿命缩短时，其血红蛋白数量也会相应减少，此时如果珠蛋白基因发生变异，则可能引发地中海贫血。患者可在医生指导下使用糖皮质激素进行免疫抑制治疗，常用药物包括、甲泼尼龙等。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞增生性疾病，由于单克隆IgM增多，导致高黏滞度状态，使脾脏肿大并压迫周围组织，引起一系列临床表现，其中包括贫血。巨球蛋白血症患者的血液中会出现大量的单克隆IgM抗体，这些抗体会与红细胞表面的Rh抗原结合，导致红细胞凝集和破坏，进而引发溶血性贫血，这是地中海贫血的一种类型。苯丁酸氮芥通过干扰DNA代谢过程来杀死癌细胞，对于巨球蛋白血症引起的地中海贫血有治疗作用。
针对地中海贫血，建议定期进行血常规、血红蛋白电泳分析以及地中海贫血筛查等相关检测，以监测病情变化。必要时，可遵医嘱服用促红细胞生成素进行治疗，有利于刺激骨髓造血干细胞产生更多的红细胞，改善贫血症状。
2015-10-09 19:08
举报向医生提问
地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
