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嗜铬细胞瘤病理
补充说明：嗜铬细胞瘤病理
a******W 2015-10-15 11:44
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李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
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嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的肿瘤，通常会持续或间断地释放过多的儿茶酚胺，导致高血压和代谢紊乱。
嗜铬细胞瘤由肾上腺髓质或交感神经系统嗜铬组织中的肿瘤引起，这些肿瘤异常增生并持续分泌去甲肾上腺素和肾上腺素等儿茶酚胺类物质，使血压急剧上升。该疾病的典型症状包括高血压、心悸、头痛、多汗以及体重下降。部分患者还可能出现焦虑、失眠等症状。
确诊嗜铬细胞瘤需要进行血浆儿茶酚胺测定、尿香草扁桃酸(VMA)检测、CT扫描或MRI成像等。其中，血浆儿茶酚胺测定是直接测量血液中儿茶酚胺含量的方法；而CT扫描则可显示肿瘤的位置与大小。治疗手段主要包括手术切除肿瘤，如腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术。对于无法手术或术后复发者，可考虑使用α受体阻滞剂如盐酸坦索罗辛缓释胶囊、甲磺酸酚妥拉明分散片等药物控制高血压。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和情绪激动，以减少血压波动对身体的影响。定期复查是非常必要的，以便及时发现病情变化并采取相应措施。
2024-02-02 21:01
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龙鹏晨 主治医师 三甲
擅长：全科
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嗜铬细胞瘤病理有无视网膜病变，包括脱落、出血和失明。2有无脑的成血管细胞瘤。3有无胰腺、肝、肺等器官的多发囊肿4无嗜铬细胞瘤（心慌、头痛、盗汗、间歇性或持续性高血压）5有无单侧或双侧肾肿瘤或肾囊肿6其他器官的囊肿及囊腺瘤辅助检查1眼底荧光造影2头部CT或MRI3腹部B超和CT4腹膜后器官（肾、肾上腺）B超和CT5KUB+IVP以利明确泌尿系统形态和功能VHL患者最常出现症状的年龄在20~30岁之间。临床症状主要取决于受累及的器官。针对VHL患者检查的剑桥方案由Maher等设计，主要用于VHL患者及其高危人群的检查，方案如下：无症状的患者(1)1年1次体检和尿液化验；(2)1年1次直接或间接检眼镜检查；(3)1年1次血管造影检查；(4)1年1次肾脏超声波检查；(5)每3年MRI或CT检查，50岁以后每5年检查1次；(6)每3年1次腹部CT扫描（多发肾囊肿缩短检查间隙）；(7)1年1次24h集尿做香草扁桃酸检测。
2015-10-15 11:44
举报叶元兴 主治医师 三甲
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嗜铬细胞瘤病理VHL分3型：Ⅰ型包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、肾囊肿、肾癌和胰腺囊肿。Ⅱ型除视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤外，还包括胰腺嗜铬细胞瘤和胰岛细胞瘤。Ⅲ型不常见，包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾和胰腺疾病。至少有一个中枢神经系统血管母细胞瘤；②有一个中枢神经系统血管母细胞瘤及VHL内脏器官病变表现；③有典型确切的VHL家族史。患者罕见有VHL的全部表现，大约50%只有一项表现。视网膜的病灶通常首先发生,只有少数患者在10岁以前被发现。不同病变的组合其临床表现不相同。VHL综合征是根据视网膜和中枢神经系统两个以上不同部位的血管母细胞瘤或一个血管母细胞瘤伴有腹腔器官的病变而作出临床诊断。腹脏器官两个以上的病变或有家族史的患者有一个上述病变也要考虑该病的可能。诊断主要通过影像学检查和眼底检查。不同年龄段的患者上述病变发生率是不同的。如嗜铬细胞瘤常早发，而肾细胞癌很少在脑和眼底病变出现之前发生，但其后的发生率可高达70%。所以在临床工作中已诊断或有上述病变怀疑是VHL综合征的患者，应该定期随访，常规行B超或CT检查，以便早期发现病变。Solomon临床观察到VHL综合征的肾囊肿经过3～7年有恶变为肾癌的可能，所以肾囊肿应视为细胞癌的前体给予严密观察。
2015-10-15 11:44
举报姚小金 主治医师 三甲
擅长：全科
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嗜铬细胞瘤病理目前认为VHL综合征是由VHL基因的突变引起。VHL基因是一个抑癌基因，位于染色体3P25区，编码含有214氨基酸，分子量为30ku的细胞蛋白。VHL编码的蛋白参与构成一多蛋白复合体，可以负性调节低氧诱导的如血管内皮生长因子(VEGF)mRNA表达。VHL基因突变可造成该蛋白功能丧失，VEGF表达升高而发生富含血管的血管母细胞瘤。VHL基因突变在其它肿瘤发生中的机制尚未弄清。目前知道VHL基因不同位点的突变类型或称基因类型导致疾病的不同表现型，新生血管生成是肿瘤发生、发展的必要条件，散发肾细胞癌中也有70%发生VHL基因突变或高甲基化抑制。VHL基因突变的人群携带率估计为3/10万左右，外显率接近100%。其遗传特征为常染色体显性方式，子女有50%机率发病，故对其子女也应严密随访。
2015-10-15 11:44
举报李英光 主治医师 三甲
擅长：全科
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嗜铬细胞瘤病理你好，嗜络细胞瘤可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。嗜络细胞瘤的症状高血压为本症最重要的临床症状，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多
2015-10-15 11:44
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嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。可导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。
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