发病时间：不清楚
儿童脊髓性肌萎缩症
补充说明：儿童脊髓性肌萎缩症
a******W 2015-10-30 21:03
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
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你好，脊髓性肌肉萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。
2015-10-30 21:02
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医生回答(1)
胡一芬 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
儿童脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病，由于基因突变导致脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性，从而引起肌无力、肌萎缩的疾病。
脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病，由于基因突变导致脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性，从而引起肌无力、肌萎缩的疾病。临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩，智力发育及感觉均正常。患者通常在出生后数月内起病，病情进展缓慢，病程长，可存活5年以上，但常因呼吸肌麻痹、肺部感染等并发症而死亡。
脊髓性肌萎缩症的治疗主要是通过药物治疗，可以使用诺西那生钠注射液、注射用鼠神经生长因子等药物，改善患者的症状。此外，患者还可以进行康复治疗，主要是通过物理治疗和运动疗法，帮助患者维持身体的功能，提高生活质量。
建议儿童患者在日常生活中，家长应注意看护，避免出现摔倒等情况，同时还应注意饮食，适当吃富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、牛奶、苹果、香蕉等，有利于补充身体所需营养，从而增强抵抗力，有助于缓解病情。
2015-10-30 21:02
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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