发病时间：不清楚
儿童皮质醇增多症
补充说明：儿童皮质醇增多症
a******W 2015-10-30 23:55
皮质醇增多症 皮质醇 柯兴综合征 肾上腺皮质功能亢进 肾上腺
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精选回答(1)
杨猛 副主任医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
皮质醇增多症又叫柯兴综合征,是肾上腺皮质功能亢进中最常见的一种.主要是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇类激素,引起一系列病理改变,所发生的一种疾病.多见于20～40岁的青年人,女性多见.
本病的主要特点：
(1)起病缓慢,是一种慢性进行性疾病.
(2)脂肪代谢紊乱,最明显的一点是肥胖.这种肥胖与众不同,主要是躯干明显,特别是背部脂肪很多,而四肢相对显得瘦小；脸胖呈圆形,故有“水牛背”,“满月脸”之称.病人满面红光,体毛增多,毛发油腻.
(3)糖代谢紊乱,使病人在临床上出现糖尿病症候群和糖尿,约占本病的10%～30%,称为类固醇性糖尿病.
(4)蛋白质代谢紊乱,临床上出现蛋白质过度消耗现象,如皮肤菲薄,毛细血管脆性增加,易发生皮下瘀点或出血点；下腹部,臂外侧,大腿内外侧,可见典型紫纹,呈对称性.全身肌肉萎缩,以四肢为甚.骨质脱钙,久病者呈广泛骨质疏松.儿童患者生长发育受抑制,以致身材瘦弱.
(5)电解质代谢紊乱和酸碱平衡失调,大多数电解质正常,但也可有低钾,浮肿.
(6)性功能异常.女性表现多毛,痤疮,月经紊乱,闭经,男性病人可出现阳痿等.
(7)高血压.约90%的病人有高血压,收缩压与舒张压均有中等以上升高,一般在20.0/13.3kPa(150/100mmHg),病人主诉头痛头晕,胸闷心悸,视力模糊等症状.长期高血压可并发左心室肥厚,心肌劳损,心律失常,心力衰竭,脑卒中和肾功能衰竭,有时有蛋白尿和低渗尿等.
本病引起高血压的原因尚不清楚,可能与下列因素有关.
(1)皮质醇加强了去甲肾上腺素对小动脉的收缩作用.
(2)高浓度的皮质醇可引起体内钠水潴留,增加循环血容量.
(3)除皮质醇外,还分泌11-去氧皮质酮,皮质酮及18-羟去氧皮质酮,使肾脏对钠的重吸收增强,体内钠水潴留,血容量增加,血管痉挛.
(4)皮质醇可加强心肌收缩力,提高心搏出量和左心指数.
(5)皮质醇可增强血浆肾素的活性,导致肾素—血管紧张素—醛固酮系统活性升高,引起血压升高.
(6)广泛小动脉硬化,可能是高血压的后果,但也会加重高血压.
(7)柯兴综合征患者红细胞的Na?+—K?-—ATP酶活性增高,糖皮质激素可能抑制前列腺素( 有扩张血管作用)的作用.
2015-10-30 23:54
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医生回答(1)
丁国良 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
儿童皮质醇增多症一般指库欣综合征，是由于糖皮质激素分泌过多引起的临床综合征。
儿童皮质醇增多症是由于肾上腺皮质增生或肾上腺皮质肿瘤所引起的一种疾病，患儿会出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛等症状，还会伴有高血压、糖尿病、骨质疏松等症状。儿童皮质醇增多症一般可分为两类，第一类是先天性肾上腺皮质增生，第二类是后天性肾上腺皮质增生。先天性肾上腺皮质增生主要是由于肾上腺皮质在胚胎期发育异常所致，而后天性肾上腺皮质增生主要是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常所致。对于儿童皮质醇增多症的治疗，主要是通过手术切除肾上腺皮质增生的部位，从而达到治疗的目的。如果患儿是因为肿瘤引起的皮质醇增多症，在手术治疗的同时还需要配合放疗、化疗等方式进行治疗。
儿童在日常生活中要注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激性食物，可多吃一些富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、牛肉等，有助于增强体质。如果患儿出现不适症状，建议及时就医治疗。
2015-10-30 23:54
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皮质醇增多症又称柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。根据病因不同，分为柯兴病(垂体分泌ACTH过多)，柯兴综合征(肾上腺分泌糖皮质激素过多)和异位ACTH综合征(垂体以外癌瘤产生ACTH)。
症状起因：主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌,导致由于体内糖皮质激素过多。 糖皮质激素是由肾上腺分泌的，肾上腺这一功能又受垂体调节，皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。垂体长了腺瘤，ACTH分泌增多，使得肾上腺皮质增生，分泌过量的质激素。肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。其他较少见的病因还有异位ACTH分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性柯兴综合症。 皮质醇增多症是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动 员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖 尿;③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松;④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增 多外，具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。
常见检查：
就诊科室：内分泌
