发病时间：不清楚
先天性肺纤维化
补充说明：先天性肺纤维化
j***n 2015-11-01 17:52
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性肺纤维化可以考虑肺移植、抗纤维化药物治疗、肺体积减少手术、肺康复训练等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肺功能并制定适当的管理计划。
1.肺移植
肺移植是将一个人健康的肺部移除并将其替换为患有先天性肺纤维化的患者自身的受损肺部的过程。此方法旨在通过提供一个功能性的替代肺来纠正患者的呼吸功能障碍。由于先天性肺纤维化导致肺组织结构损伤和功能丧失，因此需要通过移植来恢复正常的气体交换。
2.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物治疗通常包括口服给药，如吡非尼酮、尼达尼布等，按医嘱定期服用。这些药物能够抑制成纤维细胞活化及胶原合成，延缓肺纤维化进程，缓解病情进展速度。对于存在活动性肺纤维化的患者而言，上述药物有助于控制病情发展。
3.肺体积减少手术
肺体积减少手术是一种切除部分肺组织的方法，目的是改善通气功能和降低肺动脉高压。该手术适用于某些类型的肺纤维化患者，可减轻呼吸困难等症状。手术后需注意术后管理及并发症监测。
4.肺康复训练
肺康复训练主要包括有氧运动、肺部锻炼以及营养支持等综合干预措施，在专业医师指导下制定个性化方案并严格执行。此措施旨在提高肺部效率、增强耐力并预防并发症发生。针对先天性肺纤维化患者而言，适当的体育锻炼有利于促进血液循环、增加氧气摄取量从而缓解不适感。
先天性肺纤维化患者应避免吸烟，因为烟草烟雾中的有害物质会加重肺部炎症反应，加速肺组织破坏。同时建议定期复查肺功能，以便及时发现病情变化并采取相应治疗措施。
2024-01-04 08:20
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医生回答(1)
姚良红 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
肝纤维化是指由各种致病因子所致肝内结缔组织异常增生，导致肝内弥漫性细胞外基质过度沉淀的病理过程它不是一个独立的疾病，而是许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化，其病因大致可分为感染性（慢性乙型、丙型和丁型病毒性肝炎，血汲虫病等），先天性代谢缺陷（肝豆状核变性、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等）及化学代谢缺陷（慢性酒精性肝病、慢性药物性肝病）及自身免疫性肝炎、原发性肝汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎等。
2015-11-01 17:51
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肝纤维化是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积，是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应，各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成肝纤维化。从许多慢性肝病，特别是慢性病毒性肝炎的临床及病理演变来看，肝纤维化是慢性肝病发展到肝硬化必经之阶段。现认为肝纤维化尚有逆转至正常的可能，而肝硬化则否。
复方鳖甲软肝片
软坚散结，化瘀解毒，益气养血。用于慢性乙型肝炎肝纤维化，以及早期肝硬化属瘀血阻络，气血亏虚兼热毒未尽证。症见：胁肋隐痛或肋下痞块，面色晦黯，脘腹胀满，纳差便溏，神疲乏力，口干口苦，赤缕红丝等。
苦黄注射液
清热利湿，疏肝退黄。用于湿热内蕴，胆汁外溢，黄疸胁痛，乏力，纳差等症；黄疸型病毒性肝炎见上述征候者。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
二巯丁二酸胶囊
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
