发病时间：不清楚
先天性肾上腺增生氢化
补充说明：先天性肾上腺增生氢化
a******W 2015-11-01 17:55
肾上腺增生 产前检查 肾上腺 先天性肾上腺皮质增生症 两性畸形
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
先天性肾上腺增生氢化可以采取糖皮质激素替代疗法、盐皮质激素补充、雄激素补充、酮康唑治疗、双氢睾酮治疗等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重，应立即就医。
1.糖皮质激素替代疗法
糖皮质激素替代疗法通过口服或注射合成的糖皮质激素药物来纠正体内缺乏的皮质醇水平。此措施有助于缓解因先天性肾上腺增生引起的肾上腺皮质功能减退导致的症状，如低血压、电解质紊乱等。
2.盐皮质激素补充
盐皮质激素补充通常采用氟氢可的松或其他类似药物，在医生指导下定期服用以维持正常钠平衡。先天性肾上腺增生患者由于醛固酮受体异常而无法有效利用盐皮质激素，引起高血压及水肿等问题，此时补充外源性的盐皮质激素可以改善这些症状。
3.雄激素补充
雄激素补充可能包括、丙酸睾酮等药物，按医嘱调整剂量进行长期管理。对于先天性肾上腺增生患者而言，雄激素替代治疗能减轻女性化的临床表现，促进骨骼生长发育并改善生活质量。
4.酮康唑治疗
酮康唑是一种抗真菌药，可用于先天性肾上腺增生患者的治疗，需遵照医师指导使用。该药物能够抑制5α-还原酶，减少二氢睾酮的产生，从而降低患者体内过多的男性化现象。
5.双氢睾酮治疗
双氢睾酮可通过处方购买并在遵循专业人员指示下使用。此物质具有高度亲脂性且只作用于毛囊干细胞使其向成熟期转化；因此对脱发有显著效果。
先天性肾上腺增生患者应定期监测电解质水平，特别是在开始或停止治疗时。此外，建议患者保持均衡饮食，避免高盐食物，以免影响盐皮质激素的疗效。
2024-02-14 20:49
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医生回答(1)
张德明 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
本病若能早期诊断及早开始治疗，可防止两性畸形或男性性早熟的发展， 患儿得以维持正常生活及生长发育。诊断主要根据临床表现，参考家族史，对可疑病例可测定其24小时尿l7酮类固醇排出量。17酮类固醇为雄激素在体内代谢的最终产物， 正常婴儿出生后三周内尿17酮类固醇排出量较多，每天可达2.5毫克，以后减少， *岁以内<1毫克， 1～*岁<2毫克，4～*岁<3毫克，青春期前<5毫克。患者可高达5～30毫克， 并随年龄而增加。
2015-11-01 17:55
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
氟康唑胶囊
本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
注射用醋酸亮丙瑞林微球
子宫内膜异位症；伴有月经过多、下腹痛、腰痛及贫血等的子宫肌瘤；绝经前乳腺癌，且雌激素受体阳性患者；前列腺癌；中枢性性早熟症
贞芪扶正颗粒
有提高人体免疫功能，保护骨髓和肾上腺皮质功能；用于各种疾病引起的虚损；配合手术、放射线、化学治疗，促进正功能的恢复。
