发病时间：不清楚
儿童骨髓增生异常综合征
补充说明：儿童骨髓增生异常综合征
a******W 2015-11-03 20:36
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
儿童骨髓增生异常综合征可以考虑采取异基因造血干细胞移植、免疫调节治疗、靶向治疗、营养支持治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植通常通过静脉注射从健康供体获取的造血干细胞来实现。对于儿童骨髓增生异常综合征患者，由于其自身造血功能受损，无法正常产生血细胞，因此需要通过移植健康的造血干细胞来重建正常的造血功能。异基因造血干细胞移植能够提供新的、未受损伤的造血干细胞，替代患者体内异常的造血微环境，恢复正常的造血功能。此方法适合治疗儿童骨髓增生异常综合征。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗涉及使用药物如环孢素A、甲泼尼龙等来调节机体免疫反应，具体剂量及疗程需遵医嘱执行。这些药物可改善患者免疫紊乱状态，减轻病情活动程度；适用于部分非重型病例。但须密切监测可能出现的副作用。
3.靶向治疗
靶向治疗可能包括使用分子靶向药物如伊马替尼、达沙替尼等，治疗方案由医生根据患者的具体情况制定。这类药物选择性作用于特定蛋白激酶，阻断异常信号通路，缓解血液细胞分化障碍。主要用于治疗特定类型的MDS亚型。
4.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高蛋白饮食、必要时补充维生素B12和叶酸等微量营养素。良好的营养状况有助于维持患者整体健康水平，促进恢复。尤其对于接受化疗或移植的患儿至关重要。
除上述治疗措施外，建议定期进行全血细胞计数、骨髓活检等检查，监测病情变化。同时，应避免接触可能导致感染的风险因素，保持良好卫生习惯，预防感染发生。
2024-03-10 03:01
举报相关问题
医生回答(4)
刘红砖 主治医师 三甲
提问
儿童骨髓增生异常综合征饮食保健
小儿骨髓增生异常综合征吃什么好？
1)注意营养，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
2)冬虫夏草炖鸭冬虫夏草5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml，适加盐油调味，文火炖2小时
2015-11-03 20:35
举报童欢 主治医师 三甲
提问
儿童骨髓增生异常综合征用药治疗
在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再障治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展，可采用单药或联合化疗，RAEBT治疗如同急性白血病。异基因骨髓移植是治愈此症的惟一途径，使用造血生长因子如莫拉司亭(GM-CSF) 或非格司亭(G-CSF)、白介素-3、促红细胞生成素(EPO)等可使部分患者获得缓解。
MDS的有效治疗尚缺乏成熟的办法，有待进一步研究。一般应遵循按阶段施治的原则。如RA和RAS主要问题是贫血，多采用以调节和刺激造血的药物为主，类似于再生障碍性贫血的治疗。RAER、RAEB-T和CMML可选用诱导分化、化疗或骨髓移植。
1.刺激造血
(1)司坦唑醇(康力龙)：0.05mg/kg，3次/d，疗程3～12个月。
(2)大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)：30mg/(kg·d)(总量不超过1000mg/d)，3天。
(3)莫拉司亭(GM-CSF)：120μg/(m2·d)，2周，间隔2周，可用至3疗程，或非格司亭(G-CSF) 2μg/(kg·d)×7天，休息3天，再用1疗程，可使84%～89%病人的中性粒细胞绝对值提高；也可非格司亭(G-CSF)与促红细胞生成素[EPO，200～1600μg/(kg·w)：静脉注射]合用。
(4)重组白细胞介素3(rhIL-3)：30～1000μg/m2和促红细胞生成素[200～1600μg/(kg·w)静脉注射]，可分别对50%和25%的病人有效。
2.诱导分化
(1)顺式或全反式维甲酸：2～4mg/(kg·d)或20～40mg/(m2·d)，口服，疗程6～12周以上。
(2)干扰素α：300万U/(m2·d)，每周5天，疗程5～7周以上，对CMML疗效较好。
(3)靛玉红：50～100mg/(m2·d)，分3次口服，疗程3个月以上。
(4)三尖杉碱：0.3～0.5mg/(m2·d)，静脉滴注，每天或隔天1次，10～15次1个疗程。
(5)联合用药：
①维A酸：100mg/(m2·d) 6TG [12.5～25mg/(m2·d)×(2～8周)]。
②
①
2015-11-03 20:35
举报李琳玲 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
儿童骨髓增生异常综合征可以考虑采取异基因造血干细胞移植、免疫调节治疗、靶向治疗、营养支持治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植通常通过静脉注射从健康供体获取的造血干细胞来实现。对于儿童骨髓增生异常综合征患者，由于其自身造血功能受损，无法正常产生血细胞，因此需要通过移植健康的造血干细胞来重建正常的造血功能。异基因造血干细胞移植能够提供新的、未受损伤的造血干细胞，替代患者体内异常的造血微环境，恢复正常的造血功能。此方法适合治疗儿童骨髓增生异常综合征。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗涉及使用药物如环孢素A、甲泼尼龙等来调节机体免疫反应，具体剂量及疗程需遵医嘱执行。这些药物可改善患者免疫紊乱状态，减轻病情活动程度；适用于部分非重型病例。但须密切监测可能出现的副作用。
3.靶向治疗
靶向治疗可能包括使用分子靶向药物如伊马替尼、达沙替尼等，治疗方案由医生根据患者的具体情况制定。这类药物选择性作用于特定蛋白激酶，阻断异常信号通路，缓解血液细胞分化障碍。主要用于治疗特定类型的MDS亚型。
4.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高蛋白饮食、必要时补充维生素B12和叶酸等微量营养素。良好的营养状况有助于维持患者整体健康水平，促进恢复。尤其对于接受化疗或移植的患儿至关重要。
除上述治疗措施外，建议定期进行全血细胞计数、骨髓活检等检查，监测病情变化。同时，应避免接触可能导致感染的风险因素，保持良好卫生习惯，预防感染发生。
2015-11-03 20:35
举报赵凯 主治医师 三甲
提问
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes，MDS)原名白血病前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于感染或出血，多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。
2015-11-03 20:35
举报向医生提问
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
注射用胸腺肽
用于治疗各种原发性或继发性T细胞缺陷病，某些自身免疫性疾病，各种细胞免疫功能低下的疾病及肿瘤的辅助治疗。包括：1．各型重症肝炎、慢性活动性肝炎、慢性迁延性肝炎及肝硬化等；2．带状疱疹、生殖器疱疹、尖锐湿疣等；3．支气管炎、支气管哮喘、肺结核预防上呼吸道感染等；4．各种恶性肿瘤前期及化疗，放疗合用并用；5．红斑狼疮、风湿性及类风湿性疾病、强直性脊柱炎、格林巴利综合症等；6．再生障碍性贫血、白血病、血小板减少症等；7．病毒性角膜炎、病毒性结膜炎、过敏性鼻炎等；8．老年性早衰、妇女更年期综合症等；9．多发性疖肿及面部皮肤痤疮等，银屑病、扁平苔藓、鳞状细胞癌及上皮角化症等；10．儿童先天性免疫缺陷症等。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
解毒维康片
清热解毒，补益肝肾。用于白血病热毒壅盛，肝肾不足证及放疗和化疗引起的血细胞减少等症。
相关医院
