发病时间：不清楚
肾上腺脑白质营养不良晚期会怎么样患肾上
补充说明：肾上腺脑白质营养不良晚期会怎么样患肾上
检查及治疗情况：基因遗传导致的，
补充提问：现在4个月前就说不了话，走不了路，听力还可以，视力下降已经瘫痪了，我想知道孩子哪里痛，哭闹的厉害，一直在用镇静剂，冬眠合剂，会有副作用吗
a*******R 2015-11-11 20:38
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周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长神经系统感染和免疫性疾病。
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你好，脑白质病变是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征。轻度的伴随注意力不集中，记忆力丧失，情感功能障碍，严重的则木僵和昏迷等。建议中西药结合治疗，可有效控制受损神经得到充分的血供。预防疾病继续发展。你好，脑白质病变是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征。轻度的伴随注意力不集中，记忆力丧失，情感功能障碍，严重的则木僵和昏迷等。建议中西药结合治疗，可有效控制受损神经得到充分的血供。预防疾病继续发展。
2019-01-30 23:23
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何华 主任医师 河南省中医院 三甲
擅长：神经内科和内科杂病，如脑血管病、脱髓鞘病、痴呆、癫痫、帕金森病、脊髓、肌肉病、肌张力障碍、头痛、头晕、失眠、内科杂病、体质调理等。
提问
您好！肾上腺脑白质营养不良的治疗：1、药物治疗：A.肾上腺皮质激素替代治大部分患儿存在肾上腺皮质功能不全，因而皮质激素替代治疗常常是必需的，但是此治疗对神经系统病损无效，不能改善症状，也不能阻止病变恶化。主要适用于Addison患者，对于脑型患者未见明显改善。B.考虑到脑型ALD的炎性脱髓鞘反应，有人试用环磷酰胺和免疫球蛋白治疗，但未见疗效。2、骨髓移植：骨髓移植可以纠正VLCFA的代谢紊乱、重建酶的活性，改善临床症状，防止痴呆，以早期治疗效果更好。随着骨髓移植技术的提高和无症状ALD的早期检出，骨髓移植有一定的治疗前途。但骨髓移植本身有一定的病死率，且价格昂贵，一般认为，适应于起病早期的儿童型ALD。3、基因治疗：这是最有前途的治疗手段，但因技术问题有待进一步探讨。4、造血干细胞治疗：最近，造血干细胞治疗也有用于ALD患者并获得了一定的疗效，目前认为宜用于早期患者，进展型患者可以作为候选治疗。但不推荐用于头颅MRI正常的无症状患者、单纯AMN型患者。5、中医辨证治疗。
2015-11-11 20:48
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董树林 主治医师 巴中体检门诊部
擅长：擅长消化内科，心内科，呼吸内科和血液内分泌科，小儿内科的常见病和多发病的诊治。
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肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和脑白质，半数以上的病人于儿童或青少年期起病，主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和（或）肾上腺皮质功能低下等。皮质激素替代治疗常常是必需的，但是此治疗对神经系统病损无效，不能改善症状，也不能阻止病变恶化。主要适用于Addison患者，对于脑型患者未见明显改善。限定饮食中VLCFA的摄入，同时进食Lorenzo油，以减少VLCFA的合成，使C2C22恢复正常。经以上治疗，病人的末梢神经传导速度有改善，脂肪蓄积减少，病情缓解。
2015-11-11 20:44
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瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失，是神经系统常见的症状。瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致，有关肌肉本身病变导致的肌无力将另外叙述。
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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有提高人体免疫功能，保护骨髓和肾上腺皮质功能；用于各种疾病引起的虚损；配合手术、放射线、化学治疗，促进正功能的恢复。
