发病时间：不清楚
先天胆道闭锁的原因是什么？
补充说明：先天胆道闭锁的原因是什么？
2015-12-28 15:56
我要咨询
精选回答(2)
邢栋 副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长胃肠，甲状腺，疝的微创手术，胃肠功功能紊乱，炎性肠病，肠粘连的中医中药保守治疗
提问
先天胆道闭锁可能是由遗传因素、环境因素、母体激素水平等引起的。
1.遗传因素
先天胆道闭锁可能由基因突变引起，这些突变可以是新发生的或从父母那里继承来的。由于遗传物质的改变导致了胆管结构异常，从而影响胆汁排泄。对于有家族史的患者，建议进行基因检测以了解是否存在相关突变。若确诊为遗传性胆道闭锁，则需遵循医生指导进行肝移植手术等治疗。
2.环境因素
胎儿时期暴露于某些化学物质、药物或其他有害物质可能导致胆道发育异常，进而引发胆道闭锁。这些因素干扰了胆汁正常分泌和排出的过程。孕期应特别注意避免接触已知对胎儿有害的物质，如重金属、农药等。同时，定期产检中要关注孕妇是否有不良生活习惯，如吸烟、饮酒等。
3.母体激素水平
母体激素水平的变化可能会影响胎儿的胆道系统发育，当激素水平不平衡时，可能会导致胆道闭锁的发生。这是因为激素调节着胚胎组织的分化和器官形成。针对这种情况，孕期内可遵医嘱服用叶酸片来补充叶酸，有助于预防胎儿神经管缺陷和其他妊娠并发症，减少胆道闭锁的风险。
家长应注意观察新生儿的黄疸情况，如果出现持续加深或伴有其他症状，应及时就医。此外，建议进行超声波检查以评估肝脏和胆道的情况，以便早期诊断和干预。
2023-03-03 11:13
举报
刘波 副主任护师 朝阳市中心医院 三甲
擅长：擅长小儿呼吸、消化系统、营养障碍疾病以及感染性疾病和小儿皮肤类疾病的临床护理与指导，对小儿生长发育及喂养等也有一定的经验。
提问
先天性胆道闭锁是先天性胆道发育障碍，导致胆道梗阻性新生儿胆汁淤积最常见的原因。本病病因目前尚未完全明了，主要有两种说法，一种是先天性发育畸形，第二种是病毒感染。本病一旦确诊之后，手术治疗是唯一有效的办法，手术争取在出生后两个月进行，最迟不超过三个月，以避免发展为不可逆性肝硬化。
2018-11-25 16:55
举报相关问题
医生回答(5)
姜文新 主治医师 三甲
提问
先天胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端闭锁、巨球蛋白血症或胆汁黏稠综合征引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
肝内胆管发育异常导致胆汁无法正常流入胆囊和肠道，引起胆汁淤积和黄疸。手术是常见的治疗方法，如葛西手术、Kasai手术等，通过建立一条新的通路使胆汁能够流动。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁阻碍了胆汁从肝脏流出进入小肠，造成胆汁淤积和黄疸。可通过手术治疗，例如腹腔镜下胆管探查术，以切除阻塞部分并建立新的胆汁引流通道。
3.胆总管下端闭锁
胆总管下端闭锁阻止了胆汁从胆总管流入十二指肠，导致胆汁不能进入小肠参与消化过程，进而影响脂肪吸收。可采用经皮肝穿刺胆管造影术引导下的经皮肝穿刺胆管引流术进行治疗。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，由于免疫细胞增生异常导致血液中一种名为IgM的蛋白质水平升高。这种高浓度的IgM可以抑制胆盐的重吸收和分泌，从而影响胆汁的形成和排出。化疗是主要的治疗方式，常用药物包括环磷酰胺、苯达莫司汀等。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是指胆汁成分发生改变，使得胆汁变得浓稠而不易流动，此时胆汁无法顺利地流入小肠，进而影响到食物的消化和吸收。患者可在医生指导下使用熊去氧胆酸片、牛磺熊去氧胆酸胶囊等利胆药物进行调理。
先天胆道闭锁需密切监测病情变化，定期复查超声波检查、肝功能测试以及磁共振成像（MRI）扫描，以评估肝脏和胆道的情况。新生儿出生后应尽早进行新生儿筛查，以便早期发现和干预可能存在的遗传代谢疾病。
2024-03-15 03:22
举报郭伟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端闭锁、巨球蛋白血症或胆汁黏稠综合征引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
肝内胆管发育异常导致胆汁无法正常流入胆囊和肠道，引起胆汁淤积和黄疸。手术是常见的治疗方法，如葛西手术、Kasai手术等，通过建立一条新的通路使胆汁能够流动。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁阻碍了胆汁从肝脏流出进入小肠，造成胆汁淤积和黄疸。可通过手术治疗，例如腹腔镜下胆管探查术，以切除阻塞部分并建立新的胆汁引流通道。
3.胆总管下端闭锁
胆总管下端闭锁阻止了胆汁从胆总管流入十二指肠，导致胆汁不能进入小肠参与消化过程，进而影响脂肪吸收。可采用经皮肝穿刺胆管造影术引导下的经皮肝穿刺胆管引流术进行治疗。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，由于免疫细胞增生异常导致血液中一种名为IgM的蛋白质水平升高。这种高浓度的IgM可以抑制胆盐的重吸收和分泌，从而影响胆汁的形成和排出。化疗是主要的治疗方式，常用药物包括环磷酰胺、苯达莫司汀等。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是指胆汁成分发生改变，使得胆汁变得浓稠而不易流动，此时胆汁无法顺利地流入小肠，进而影响到食物的消化和吸收。患者可在医生指导下使用熊去氧胆酸片、牛磺熊去氧胆酸胶囊等利胆药物进行调理。
先天胆道闭锁需密切监测病情变化，定期复查超声波检查、肝功能测试以及磁共振成像（MRI）扫描，以评估肝脏和胆道的情况。新生儿出生后应尽早进行新生儿筛查，以便早期发现和干预可能存在的遗传代谢疾病。
2015-12-28 15:55
举报胡峰 主治医师 三甲
提问
在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。近年发现：①第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间，肝门区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示，管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变，有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期(2-3个月前)作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其他因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久。因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。
2015-12-28 15:55
举报姚龙夏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
1.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎鉴别最困难。有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。 (1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。
2015-12-28 15:55
举报林全 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变，部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。
2015-12-28 15:55
举报向医生提问
先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
