首页> 传染病科> 肝病科> 肝功能衰竭> 嗜血细胞综合症

嗜血细胞综合症

发病时间：不清楚

嗜血细胞综合症

补充说明：嗜血细胞综合症

a******W 2016-02-07 22:32

嗜血细胞综合症高烧肝脾肿大绝望免疫系统异常性疾病不明原因发热脾肿大全血细胞减少高甘油三酯血症骨髓穿刺术骨髓增生程度贫血血小板减少化疗环磷酰胺依托泊苷靶向

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精选回答(1)

任正新主治医师河西学院附属张掖人民医院三甲

擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

嗜血细胞综合症是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统异常活化，导致巨噬细胞和淋巴细胞过度增生，从而引起炎症反应和器官功能损害。
嗜血细胞综合症是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆性疾病，其发生与遗传因素有关。该疾病主要是由于体内T细胞增殖分化障碍，不能正常发挥免疫防御作用，同时又因免疫系统的异常激活而产生大量的炎性因子，进一步加剧了病情的发展。嗜血细胞综合症的症状包括不明原因发热、脾肿大、全血细胞减少以及高甘油三酯血症等。
嗜血细胞综合症可以通过骨髓穿刺术、血液学检查、影像学检查如CT扫描来确诊。骨髓穿刺术可显示骨髓增生程度、粒红比值倒置；血液学检查可见白细胞计数降低、贫血、血小板减少；CT扫描可观察到肝脾肿大。嗜血细胞综合症通常采用联合化疗，常用药物有环磷酰胺、依托泊苷等。对于重症患者，还可以遵医嘱使用利妥昔单抗靶向B细胞表面分子CD20，以抑制B细胞活性。
患者应保持良好的营养状态，避免感染，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。

2024-02-01 13:10

疾病百科

•肝脾肿大

肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时，可见高度脾肿大。

症状起因：引起肝脾肿大的病因很多，归纳分析，大概有以下数种：1、肝肿大的病因：(1)脂肪肝(2)含铁血黄素沉着症(3)肝糖原积累症(4)肝豆状核变性(5)血吸虫(6)肝吸虫(7)弓形虫(8)巨细胞病毒感染(9)风疹病毒感染(10)乙肝病毒感染(11)先天性胆道闭锁(12)肝肿癌(13)克山病(14)肺吸虫病(15)肝包虫病(16)中毒性肝炎(17)半乳糖血症(18)肝淀粉样变性(19)门脉高压症2、脾肿大的病因：(1)巨细胞病毒感染(2)风疹感染(3)乙肝病毒感染(4)传染性单核细胞增多症(5)弓形体病(6)血吸虫(7)包虫病(8)淀粉样变性(9)高雪病(10)半乳糖血症(11)高脂蛋白血症(12)范可尼综合症(13)脾亢(14)斑替氏综合症(15)粘多糖I型(16)组织胞浆菌病(17)黑热病
可能疾病：肝炎后肝硬化慢性乙肝急性黄疸型肝炎肝炎梅毒性葡萄膜炎
常见检查：回归热螺旋体血清载脂蛋白血浆凝血因子Ⅱ活性脏器声学造影红细胞机械性脆性试验血清载脂蛋白CII
就诊科室：消化、肝病、肝胆

适用药品

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用于缓解局部软组织疼痛，如（1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。（2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。（3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。

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1.高热惊厥、流感、麻疹、肺炎、癫痫、颅内感染、颅脑外伤发热、肿瘤发热及不明原因发热等。 2.心脑血管疾病，高血压、脑血栓形成、脑梗塞等。 3.感染性疾病，结膜炎、蜂窝组织炎、痈、疖等。

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清热解毒，补益肝肾。用于白血病热毒壅盛，肝肾不足证及放疗和化疗引起的血细胞减少等症。

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1.高胆固醇血症原发性高胆固醇血症患者，包括家族性高胆固醇血症（杂合子型）或混合性高脂血症（相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型）患者，如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意，应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。在纯合子家族性高胆固醇血症患者，阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法（如LDL血浆透析法）合用或单独使用（当无其它治疗手段时），以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。 2.冠心病冠心病或冠心病等危症（如：糖尿病，症状性动脉粥样硬化性疾病等

肩周炎风湿性关节炎癫痫结膜炎白血病家族性高胆固醇血症高脂血症