发病时间:不清楚
嗜血细胞综合症
补充说明:嗜血细胞综合症
a******W 2016-07-03 23:47
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精选回答(1)
嗜血细胞综合症是一种罕见的严重疾病,由于机体免疫系统异常活化,导致巨噬细胞和淋巴细胞过度增生,从而引起炎症反应和器官功能损害。
嗜血细胞综合症是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆性疾病,其发生与遗传因素有关。该疾病主要是由于体内T细胞增殖分化障碍,不能正常发挥免疫防御作用,同时又因免疫系统的异常激活而产生大量的炎性因子,进一步加剧了病情的发展。嗜血细胞综合症的症状包括不明原因发热、脾肿大、全血细胞减少以及高甘油三酯血症等。
嗜血细胞综合症可以通过骨髓穿刺术、血液学检查、影像学检查如CT扫描来确诊。骨髓穿刺术可显示骨髓增生程度、粒红比值倒置;血液学检查可见白细胞计数降低、贫血、血小板减少;CT扫描可观察到肝脾肿大。嗜血细胞综合症通常采用联合化疗,常用药物有环磷酰胺、依托泊苷等。对于重症患者,还可以遵医嘱使用利妥昔单抗靶向B细胞表面分子CD20,以抑制B细胞活性。
患者应保持良好的营养状态,避免感染,定期复查,监测病情变化,及时发现并处理并发症。
2023-12-28 05:41
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嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;原因的不同,预后转归也就不同;
2016-07-03 23:45
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自身免疫性疾病(autoimmunediseases)是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时,受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生,如心肌缺血时,坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成,但此抗体并无致病作用,是一种继发性免疫反应。
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