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慢性粒细胞白血病

发病时间：不清楚

慢性粒细胞白血病

补充说明：慢性粒细胞白血病

a******W 2016-07-25 14:03

慢性粒细胞白血病慢性髓细胞白血病 CML 性疾病白细胞增多贫血出血乏力体重减轻低热增高关节疼痛视力障碍阴茎异常勃起发热脾栓塞肝脏肿大淋巴结肿大胸骨压痛血管骨髓纤维化骨痛皮肤软组织肿块急粒慢粒急性白血病急淋急性淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病白血病泼尼松红白血病脾大脊椎放疗脊椎炎宫颈癌化疗肿瘤类白血病反应休克结核病妊娠碱性磷酸酶原发性骨髓纤维化 ALL 染色体异常骨髓增生骨髓增生性疾病血小板减少慢性粒单核细胞白血病骨髓增生异常综合征 MDS 消化病毒感染骨髓抑制甲磺酸伊马替尼靶向治疗利巴韦林磷酸奥司他韦紧张

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精选回答(1)

张荣医师陕西省血液病防治研究所附属医院

擅长：内科，血液内科，再生障碍性贫血，血小板减少，骨髓增生异常综合征，白血病等血液类疾病。

提问

成人的慢性粒细胞白血病比较好治，科学治疗后生存率较高，生存期较长。请积极配合医生治疗，服用一些辅助的中药。
1.充分休息，稳定情绪，调节心理负担。
2.宜少食多餐，食用半流质或质软的饭菜。生活要有规律，饮食务必合理，需摄入足够蛋白质和新鲜蔬菜水果。避免进食有刺激性，腌制品及不易消化的食物。慢粒患者需注意休息，避免劳累，打牌、上网、看电视要有节制，防治感染、严禁烟酒。
3.保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡

2016-07-25 15:11

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医生回答(5)

郑秀鹏主治医师三甲

擅长：全科

提问

慢性粒细胞白血病患者的白细胞计数通常高于正常范围。
慢性粒细胞白血病是骨髓造血干细胞恶性克隆增生所致，其特征为大量未成熟粒细胞在骨髓内过度增生。这些未成熟的粒细胞会提前释放到外周血液中，从而导致白细胞计数升高。
如果患者存在感染、炎症等疾病状态时，也可能出现白细胞计数偏高的现象，但一般不会持续超过一定的时间。
对于慢性粒细胞白血病患者，定期监测白细胞计数是非常必要的，以及时发现病情变化。同时，保持良好的生活习惯，如均衡饮食和适量运动，也有助于提高身体免疫力。

2024-02-12 01:47

胡峰主治医师三甲

提问

疾病诊断

1.在不典型情况下CML应与类白血病反应鉴别类白血病反应可继发于休克、严重感染、结核病、晚期肿瘤或妊娠中、后期，白细胞数多低于50×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分往往升高，不伴有Ph染色体及bcr/abl融合基因异常，原发疾病控制后，白细胞可恢复正常。尚需与原发性骨髓纤维化(MF)鉴别，MF常有明显的脾大、白细胞和血小板可以增高，血片中出现幼粒、幼红细胞，易和CML相混淆。但是MF患者Ph染色体阴性，骨髓活检网状纤维及胶原纤维增生。

2.Ph阳性ALL需与无慢性期的CML急淋变相鉴别两者临床表现相似，后者脾大较明显，Ph阳性ALL在完全缓解期染色体核型可恢复正常，复发时再现。CML急淋变者Ph染色体难以消减，还伴有附加染色体异常。从分子水平检测可发现约半数Ph阳性ALL的融合基因及其表达产物与CML相同。断裂点在M-bcr，其bcr/abl产物为p210。另半数Ph阳性ALL的断裂点在M-bcr上游约40kb的M-bcr区，蛋白产物为p190。当做基因检测时需用有别于Ph阳性CML的引物及探针，以此可区别于CML。

3.CML还需和原属CML的几种相关疾病鉴别因为它们均有外周血白细胞数升高、出现幼稚粒细胞；骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系为主；常伴脾大等征象。CML和这些相关疾病鉴别关键点是Ph染色体和bcr/abl融合基因的检测，CML为阳性，而相关疾病为阴性。下面再简单列出其他的鉴别要点。

①慢性中性粒细胞白血病(CNL)：骨髓中增生的细胞主要为成熟的中性分叶核细胞、外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)染色积分常升高。目前WHO分类中已将CNL归入骨髓增生性疾病范畴。

②不典型CML(aCML)：实质上是一种本质上和典型CML完全不同的疾病，命名也不合适。aCML在病程早期即有贫血、血小板减少，而白细胞增高幅度低，或不增高；外周血嗜碱粒细胞极少或缺如；骨髓常有一系或多系病态造血；脾大不显著；晚期常表现为骨髓衰竭，急性变者＜50%。

③慢性粒单核细胞白血病(CMML)：原FAB分型中属骨髓增生异常综合征(MDS)的CMML有明显的病态造血及原始细胞增多(RAEB)，同时伴外周血单核细胞＞1×109/L，不易和CML混淆。另一类称为增生型CMML则应仔细鉴别，除上述的Ph染色体及bcr/abl融合基因阴性外，外周血单核细胞＞1×109/L为主要鉴别点。

2016-07-25 14:04

闵荣华主治医师三甲

擅长：全科

提问

病理病因

离子辐射可以使CML发生率增高，在广岛和长畸原子弹爆炸后幸存者、接受脊椎放疗的强直性脊椎炎患者和接受放疗的宫颈癌患者中CML发病率与其他人群相比明显增高。长期接触苯和接受化疗的各种肿瘤患者可导致CML发生，提示某些化学物质亦与CML发关。CML患者HLA抗原CW3和CW4频率增高，表明其可能是CML的易感基因。尽管有家族性CML的报道，但CML家族性聚集非常罕见，此外单合子双胞胎的其他成员CML发病无增高趋势，CML患者的父母及子女均无CML特征性Ph染色体，说明CML是一种获得性白血病，与遗传因素无关。

2016-07-25 14:03

曹天云主治医师三甲

提问

1.慢性期

(1)症状：通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段，此期可持续3～4年。常见的症状包括：贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外，还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染，发热少见。

(2)体征：主要表现为脏器浸润。90%患者脾脏肿大，程度不一，肋下可及至巨脾伸延至盆腔，质硬常有明显切迹。脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音。可有轻到中度肝脏肿大，淋巴结肿大少见。胸骨常有压痛，以胸骨柄的下端为著。眼底视网膜浸润，可见到视网膜血管迂回扩张，并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。

2.急变期慢性期经过数月或数年之后，恶性造血干细胞极度增生，骨髓原粒＋早幼粒细胞≥20%，可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个病人何时急变尚不能预测。一旦发生急变，病情迅速恶化，治疗非常困难，存活期很少超过6～12个月。

(1)症状：有不明原因的发热、脾进一步肿大；出现骨痛、出血以及髓外肿物等浸润现象，如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。

(2)急变类型：

①约65%为急粒变：包括：A.原始粒细胞危象，病情突然骤变，骨髓或血液中出现大量的原始粒细胞，原粒＋早幼粒＞90%，病情发展快，病程短，一般在1～2个月内死亡；B.慢粒急变，指CML经数周至数月的转变过程，出现急性白血病的所有征象。骨髓中原始＋早幼粒＞20%。对治疗耐药，生存期不超过6个月。

②约30%为急淋变：包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴细胞白血病、前B细胞白血病及B、T细胞白血病。急淋变经过长春新碱及可获暂时的缓解，但最终在0.5～１年内死亡。

③5%为其他少见类型的急髓变：包括组织细胞变、红白血病变、巨核细胞变及急性单核细胞变。血象、骨髓象、细胞形态学等改变有其相应的特征，且预后差，绝大多数患者急变后6个月内死亡。

3.加速期介于慢性期和急性期之间，此期临床开始出现低热、脾大等现象，贫血逐渐加重，白细胞持续上升，幼稚细胞开始增多，原粒＋早幼粒≥10%，对原来有效的药物出现耐药。在数周或数月内即可演变成典型的急性期。染色体在此期已有变化如急性期，故染色体的改变早于血液学和临床的转变，可作为疾病进展及预后判断的指标。

2016-07-25 14:03

郑力行主治医师三甲

擅长：全科

提问

慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia，CML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生，外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体(Ph染色体)和(或)BCR/ABL融合基因。中位生存期3～4年。

2016-07-25 14:02