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精选回答(1)

史淑荣 副主任医师 北京中科血康血液病医学研究院

擅长:擅长治疗:过敏性紫癜、紫癜性肾炎、血小板减少性紫癜、血小板增多症、真性红细胞增多症、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征。

提问

地中海贫血是一种遗传性疾病,是由于遗传基因缺陷导致珠蛋白肽链合成减少或缺乏,引起血红蛋白结构异常的一种贫血。根据遗传缺陷的不同,地中海贫血可分为α地中海贫血和β地中海贫血两种。

α地中海贫血是由于α珠蛋白基因的缺失或点突变,导致α珠蛋白肽链合成减少或缺乏,从而引起血红蛋白的组成成分改变。如果是轻型地中海贫血,患者可无症状或只有轻度贫血。如果是重型地中海贫血,患者可能会出现面色苍白、乏力、头晕、心慌、胸闷等症状,还可能会出现黄疸、肝脾肿大等情况。患者通常需要在医生指导下使用去铁胺、去铁酮等药物进行治疗。

β地中海贫血是由于β珠蛋白基因的缺失或点突变,导致β珠蛋白肽链合成减少或缺乏,从而引起血红蛋白的组成成分改变。如果是轻型β地中海贫血,患者一般无症状或只有轻度贫血。如果是重型β地中海贫血,患者可能会出现面色苍白、乏力、头晕、心慌、胸闷等症状,还可能会出现黄疸、肝脾肿大等情况。患者通常需要在医生指导下使用叶酸、维生素B2等药物进行治疗。

患者如果出现不适症状,建议及时前往医院就医治疗,以免延误病情。

2016-07-31 15:46

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医生回答(5)

王焕臣 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于珠蛋白基因突变导致的血红蛋白组成改变,使其无法正常功能,引起红细胞寿命缩短和溶血。
地中海贫血是由于特定基因突变引起的珠蛋白肽链合成障碍,导致血红蛋白分子结构异常,影响其运输氧气的能力。这些异常的血红蛋白会形成不稳定的红细胞,在血液循环中容易破裂并释放出破坏性的化学物质,从而引发溶血反应。地中海贫血的症状因个体差异而异,可能包括疲劳、黄疸、脾脏肿大等。严重情况下还可能出现呼吸困难、发育迟缓等症状。
地中海贫血可以通过血常规、血红蛋白电泳、地贫基因检测等实验室检查来诊断。此外,医生可能会建议进行超声心动图以评估心脏状况。地中海贫血通常需要综合治疗,包括输血、铁螯合剂以及骨髓移植等。对于某些患者,如重型β-地中海贫血,可考虑应用去铁胺注射液以减少铁负荷。
地中海贫血患者应避免高铁饮食,定期监测铁状态,确保充足的休息,避免感染,保持良好的营养支持,有助于减轻症状并改善生活质量。

2024-02-03 15:59

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易茶敏 主治医师 三甲

提问

地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2016-07-31 13:14

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郑秀鹏 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

地中海贫血的治疗目前还没有特效方法。轻型病人不需要特别治疗,仅进行观察即可。但感染和某些药物有时会使贫血加剧,应尽量避免应该及时治疗,可以使用补血口服液等药物或者服用中药,可以多吃一些红枣、红豆等食物具有补血的作用,也可以多吃一些阿胶等具有补益气血的作用,注意休息避免过度劳累,加强营养。 输血:重型地中海贫血病人常常需要输血以改善症状。输血应在专科医师的具体指导下进行。长期输血可以使体内铁过多而致含铁血黄素沉着症或血色病的发生,应在医师的指导下给予促进体内铁排出的药物进行治疗。

2016-07-31 13:14

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李同全 主治医师 三甲

提问

地中海贫血患者,一般除了表面上的异常之外,患有该种贫血患者的身体的器官也同样会出现其他疾病,比如肺炎,气管炎等,最为严重的是容易引发心脏疾病,极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗,患有该症的患儿往往活不过*岁。一般患有轻型的地中海贫血患者无需接受特殊治疗,但中间型的患者和地中海贫血重型疾病患者还是要经过专业医院的特殊治疗。平时要注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E,输血和铁剂治疗。保持健康的心态,轻型的地中海贫血还是不会对人体造成太大的伤害的。

2016-07-31 13:14

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查继红 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

地中海贫血有两种,一般主要分为:α地中海贫血和β地中海贫血两大类。患有地中海贫血的病人,其体内的珠蛋白链会出现不足,有的患者甚至是缺少,这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异,从而影响正常带氧能力,造成肝脾等功能受到严重伤害。目前现代医学上还没有方法可以诊治地中海贫血,因此有很多患有重型地中海贫血的患者,常常在婴幼儿时期就会不幸死亡,虽然现在还没有可以治疗地中海贫血的方法,但是地中海贫血可以有效预防。地中海贫血分为:α地中海贫血和β地中海贫血两大类。其中,α地中海贫血又分为静止型,轻型,中间型,重型等四大类型。β地中海贫血分为轻型,中间型,重型等三大类型。

2016-07-31 13:14

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疾病百科

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

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