发病时间:不清楚
先天性肾上腺皮质增生症好不好治的宝宝会
补充说明:先天性肾上腺皮质增生症好不好治的宝宝会
a*******L 2016-09-13 14:52
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺皮质激素 缺陷 肾上腺皮质功能 男性化
我要咨询
精选回答(2)
你好,先天性肾上腺皮质增生症属于一种常染色体隐性遗传性疾病,是由于皮质激素合成过程中所需要的酶先天性缺陷所致。患儿可出现低血钠,高血钾,循环衰竭,失盐危象等。对于这种疾病一旦明确诊断,一般都需要长期规律的使用糖皮质激素进行替代治疗。同时也需要适当的使用盐皮质激素。用药过程中要注意定期复查,避免严重的药物不良反应。男性患儿一般不需要手术治疗,女性两性畸形的话可以在一岁以内进行手术治疗。
2018-12-20 19:11
举报肾上腺的皮质增生是一种肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺乏引起的情况的,对于这样的情况,应该是一般男孩子容易出现性早熟的表现的。可以再次复查一下的,包括有没有低血钠的情况的,如果确认有这样的情况的,应该是需要考虑手术治疗的。
2018-02-20 13:29
举报向医生提问
先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见