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精选回答(1)

陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:糖尿病及其并发症,痛风,骨代谢疾病,甲状腺疾病,更年期综合征

提问

槭糖尿病一般是指糖原累积病,糖原累积病可通过饮食调理、药物治疗、手术治疗、血液透析、肝移植等方式进行治疗。

1、饮食调理

糖原累积病是由于遗传因素导致糖原代谢障碍所引起的一种疾病,由于糖原代谢障碍,会导致患者出现糖原累积病,所以患者在日常生活中要注意饮食调理,可适当吃些富含维生素、蛋白质等营养物质的食物,如西红柿、鸡蛋、牛奶等,可以补充身体所需要的营养,有助于增强体质,对于病情的恢复有一定的帮助。

2、药物治疗

糖原累积病可导致患者出现低血糖、酸中毒、肝大等症状,患者可在医生指导下使用药物进行治疗,如盐酸二甲双胍片、盐酸罗格列酮片等,可以有效控制血糖,减少肝脏损伤。

3、手术治疗

如果患者病情比较严重,出现了严重的肝脏损伤,可在医生指导下通过肝移植术进行治疗,可以有效改善肝功能。

4、血液透析

糖原累积病患者也可遵医嘱通过血液透析的方式进行治疗,可有效清除血液中的代谢产物,减轻肝肾功能的负担,有助于延长患者的生存期。

5、肝移植

肝移植是一种治疗糖原累积病的有效方法,可以有效改善肝功能,提高患者的生活质量。

建议患者及时就医,在医生指导下选择合适的方式进行治疗,以免延误病情。

2022-09-16 13:36

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槭糖尿病 (枫糖尿病,支链酮酸尿症)

槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease),是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病,是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成,主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分,也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸,α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与,如果BCKD活性缺乏,则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质,正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出,使尿呈甜的枫糖浆气味,故而得名。

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