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血栓性血小板减少性紫癜
补充说明：血栓性血小板减少性紫癜
2008-08-08 18:06
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精选回答(3)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血栓性血小板减少性紫癜是一种以微血管内广泛血小板血栓形成为特征的出血性疾病。
血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管血栓性出血综合征，主要表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血和神经精神症状等，其病因不明，可能与自身免疫、遗传等因素有关。血栓性血小板减少性紫癜的治疗以糖皮质激素为主，可以遵医嘱使用、强的松等药物治疗，如果糖皮质激素治疗无效，还可遵医嘱使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行治疗。
此外，还可通过血浆置换、脾切除等方法进行治疗。
2023-07-25 03:11
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韦勇君 副主任医师 重庆长城医院
擅长：重庆长城医院任职副主任医师，擅于各种骨科方面疾病。
提问
你好，目前西医治疗血小板减少性紫癜及过敏性紫癜首选药物是激素，服用后血小板一般可升高，但激素的副作用非常很大，在升高血小板的同时又会增添许多新的疾病，如向心性肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松等，而且激素减量后，血小板又会降低，停药后仍会反复发作。脾切除手术危险性大，患者本身难以接受。脾是人体免疫器官，切脾后造成患者免疫功能低下，容易引起严重感染，给患者身体和精神上带来巨大痛苦，切脾后的复发率在58％左右。
2014-05-19 16:59
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杨立志 副主任医师 商丘市睢阳区中医院
擅长：高血压，冠心病，消化系统疾病，中西医结合科，儿科
提问
一、一般治疗
急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次250～500mg，肌肉或静脉滴注，每次250～750mg加5％葡萄糖溶液或生理盐水，2～3次／日。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5％葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6－氨基已酸4～6g，加入5～10％葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。止血芳酸，每次0.1～0.3g加5％葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 静脉滴注，每日1～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前10～14天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。
二、肾上腺皮质激素
急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，2～3mg/kg/d，至血小板达安全水平为止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能显效，然后逐步减少剂量，5～10mg每日或／隔日口服，维持期4～6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。
三、脾切除
脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d)；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90％，若阻留在肝脏，则70％的脾切除无效。
脾切除有效率可达70～90％，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60％。
四、免疫抑制剂
环磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，缓解率30～40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，缓解率40％，需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或长春花碱（VLB）0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500～100ml生理盐水，缓慢静滴8～12小时，每7～10天一次，3～4次为一疗程，疗效较好。
五、免疫球蛋白
作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着。
适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。
六、达那唑
（danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400～800mg，疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。
七、输注血小板
用于有危及生命的出血患者或术前准备。6～20U／日，每输血小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109／L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以生输注效果。
八、血浆置换
适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。
九、促血小板生成药
目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200～600mg，每日三次口服；或200～600mg静脉注射或滴注，每日1～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。
十、中医中药
慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血，宜用养气止血法，代表方为归脾汤。
病程及预后
急性型的病程短，有自愈趋势，约80％患者可以缓解。50％患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6～20％可转为慢性，病死率1％，多在发病1～2周时。慢性型有10～20％可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。
2008-12-16 11:09
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血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。
大黄 虫丸
1.肝胆病：慢性乙型肝炎、慢性肝炎、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、肝脾肿大、梗阻性黄疸；急慢性胆囊炎等。2.妇科病：闭经、月经病、子宫肌瘤、乳腺增生、慢性盆腔炎、输卵管结核、不孕症。3.心脑血管病：脑血栓、脑动脉硬化、脑血管意外、血淤头痛、高血压。4.血液病：高粘血症、高脂血症、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。5.癌症：原发性肺癌、肝癌、宫劲癌。6.胃肠病：慢性浅表性胃炎、消化不良、便秘、结核性腹膜炎、肠结核等。7.外科疾病：创伤骨折、外伤疼痛、腰肢冷痛、坐骨神经痛、劳伤过度、腹膜炎、肠粘连、肛裂、周围血管病、颈淋巴结核、鹤膝病等。8.皮肤病：鱼鳞癣、牛皮癣、颜面色素沉着等。
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用于功能性子宫出血、子宫肌瘤并月经过多及子宫内膜异位症，及由此引起的痛经、经血多、经期长、经期乳房胀痛、腹痛等症。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
转移因子胶囊
用于治疗病毒性感染和自身免疫性疾病：1.皮肤病；扁平疣，带状疱疹，单纯疱疹，两周为一个疗程；银痟病，尖锐湿疣等，三个月为一个疗程；2.呼吸道疾病；反复感冒，支气管炎，哮喘，慢性支气管炎，过敏性鼻炎，流行性腮腺炎等，两周一个疗程；3.病毒性肝炎，肝硬化，流行性出血热等，三个月一个疗程；4.其他：（1）肾病综合征，类风湿性关节炎，过敏性紫癜，硬皮肤，红斑浪疮，溃疡病等，三个月一个疗程。（2）恶性肿瘤，肿瘤病人放化疗后的辅助治疗，一个月一个疗程。
