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多囊肾
补充说明：多囊肾
y**3 2008-10-06 17:37
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周玲玲 淄博万杰医院
擅长：脑外科
提问
多囊肾是遗传性疾病。临床表现
（1）泌尿系表现：大多数患者在40岁左右才出现症状。a.腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾
绞痛；b.血尿；c.上尿路感染；d.合并肾结石；e.头痛、恶心呕吐、软弱、体重下降等
慢性肾功能衰竭症状。
（2）心血管系统表现：高血压，有时为首发症状；可伴发左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动
脉瓣闭锁不全、；颅内动脉瘤等疾病。
（3）消化系统表现：30%~40%患者伴肝囊肿，10%患者有胰腺囊肿，5%左右有脾囊肿。
目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。
1．一般治疗：大多数患者不必改变生活方式和限制活动。对肾明显肿大者，应注意防止腹
部损伤，以免发生囊肿破裂。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时，应按相应治疗原则处理。
2．囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤
压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发
展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊
肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功
能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打
击反可加重病情。
3．中药治疗：有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得一定疗效，延缓了进程。
4．透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即于以透析治疗，首选血液透析。多囊肾
的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困
难，影响移植效果。
5．血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透
析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞
术。
6．感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。
7．合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。
8．高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，
应依此选择降压药物。
2008-10-16 21:09
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多囊肾(polycystickidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和婴儿型多囊肾(常染色体隐性遗传性多囊肾，autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)两类。
