发病时间:不清楚
请问自身免疫性溶血都分为哪几类?都应该
补充说明:请问自身免疫性溶血都分为哪几类?都应该
P*******4 2017-12-12 21:24
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根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。1,原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确,占60%左右。2,继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等,约占40%左右。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37℃;冷抗体又分为两种,冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2~4℃,温度上升结合力减弱;冷溶血素在16℃时与红细胞结合,温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%,女性患者多于男性。
2017-12-13 09:10
举报(1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血:a已近4个月内无输血或特殊药物服用史,如直接Coomb'S试验阳性,结合临床表现和实验室检查,可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血;b.如Coomb'S试验阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾有效,除外其他溶血性贫血(特别是遗传性球形红细胞增多症),可诊断为Coomb'S阴性的自身免疫性溶血性贫血。(2)冷凝集素病:a.慢性轻至中度贫血,周围血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反复发作有含铁血黄素尿。b.冷凝集素试验阳性,4℃效价可高至1:1000甚至1:16000,在30℃时,在白蛋白或生理盐水内,如凝集素效价仍然较高,有诊断意义。c.抗人球蛋白试验阳性,几乎均为C3型。冷凝集素阳性效价较高。结合临床表现和其他实验室检查,可诊断为冷凝集素综合征。⑶阵发性冷性血红蛋白尿:周围血液有红细胞大小不一及畸形,并有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。b反复发作有含铁血黄素尿。c.冷热溶血试验(DonathLandsteiner)阳性。d抗人球蛋白试验阳性,为C3型。
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。
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