首页> 肿瘤科> 软骨肉瘤> 多发性遗传性骨软骨瘤的手术问题

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古东飞 其他

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多发性骨软骨瘤病的存在并不一定需要作切除术只有在局部发生疼痛或产生压迫症状时才可考虑切除有症状或引起症状的骨疣手术方法同孤立性骨软骨瘤切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除否则容易复发 若恶变成成软骨肉瘤可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术骨缺损可用异体骨重建对骨盆的恶性变处理比较困难由于不易彻底切除复发率很高可能的话应早期作半骨盆切除术放射疗法对软骨肉瘤无效

  对于比较严重的骨畸形可待病人成年后行截骨矫形术或骨端切除合并肱桡关节或下尺桡关节脱位而前臂旋转功能明显受限的可行桡骨头或尺骨头切除术对患手尺偏明显的可行桡骨下端截骨术胫骨明显外翻的可行胫骨近端截骨术

2008-11-12 11:31

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多发性遗传性骨软骨瘤 (遗传性畸形性软骨发育不良,骨干续连症)

多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病,大多数病员有家族遗传史[3]。这病名称很多,有时称为遗传性畸形性软骨发育不良,或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。严重时,儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见,呈双侧性和对称性。

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